Обоснование. Мужской гипогонадизм, являющийся показанием к андрогенной заместительной терапии, часто ассоциирован с ожирением. Следовательно, актуальна оценка влияния заместительной терапии гипогонадизма препаратом тестостерона на ожирение.

Цель. Оценка влияния терапии препаратом трансдермального тестостерона на ожирение и качество жизни у мужчин с гипогонадизмом.

Методы. В проспективное, сравнительное (в сравнении с отсутствием конкурентного вмешательства), рандомизированное исследование было включено 156 мужчин с гипогонадизмом и ожирением в возрасте 39 [34; 44] лет, которые были рандомизированы в 2 группы путем подбора пар. 1-я группа мужчины, получающие препарат трансдермального тестостерона, 2-я группа пациенты, не получающие андрогенной терапии, но проводящие лечение ожирения путем модификации питания и образа жизни. Период наблюдения 1 год. Кроме того, проведено ретроспективное сравнение подгрупп пациентов 2-й группы в зависимости от устранения или персистенции гипогонадизма. Проводились изучение анамнеза, физикальный осмотр с определением индекса массы тела (ИМТ), анкетирование опросником симптомов дефицита андрогенов, измерение общего тестостерона. Сравнение групп проведено с помощью U-критерия Манна–Уитни, теста Вилкоксона, χ² с поправкой Йетса. Статистически значимыми считались различия при p<0,05. При множественных сравнениях применялась поправка Бонферрони.

Результаты. На момент включения в исследование группы были сопоставимы по исследуемым показателям. Как в 1-й, так и во 2-й группе изменения большинства изучаемых параметров являлись статистически значимыми, за исключением уровней гематокрита и гемоглобина во 2-й группе. Пациенты, получавшие андрогенную заместительную терапию через 12 мес. с момента включения в исследование, имели статистически значимо больший уровень общего тестостерона и меньшую выраженность симптомов андрогенного дефицита. При оценке величин изменения исследуемых параметров было установлено, что для пациентов, получавших тестостеронзаместительную терапию (ТЗТ), было характерно статистически значимо более выраженное снижение массы тела (средняя разница -4,0% (95% ДИ -5,2; -2,7, р<0,001)), уменьшение окружности талии, а также выраженности симптомов андрогенного дефицита. В группе мужчин, не получавших андрогенной терапии, но проводивших лечение ожирения путем модификации питания и образа жизни, через 12 мес. от начала исследования у 31 человека отмечалось устранение гипогонадизма. У 23% мужчин на ТЗТ и 12% пациентов без терапии гипогонадизма отмечалось повышение гематокрита выше референса (>50%), р=0,098 (χ² с поправкой Йетса). Повышение гемоглобина выше референсного значения (>160 г/л) было выявлено у 37% и 15% мужчин на ТЗТ и без терапии гипогонадизма соответственно, р=0,003 (χ² с поправкой Йетса). Повышений уровней гематокрита и гемоглобина, требующих отмены ТЗТ, не отмечалось.

Заключение. ТЗТ оказывает положительное влияние на снижение массы тела у мужчин с ожирением при лечении гипогонадизма. Кроме того, нормализация уровня тестостерона приводит к уменьшению симптомов андрогенного дефицита, что сопровождается улучшением качества жизни. Устранение гипогонадизма только на фоне лечения ожирения без андрогенной терапии возможно в 41% (95% ДИ 30,1–53,3) случаев при условии клинически значимого снижения массы тела. Так как у большинства респондентов нормализация уровня общего тестостерона произошла в течение первых 6 мес., это позволяет своевременно инициировать ТЗТ у пациентов, не добившихся стабильной нормализации уровня общего тестостерона в указанные сроки.

Обоснование. Синдром пищевых эксцессов (СПЭ) наиболее распространенное расстройство приема пищи в виде повторных не контролируемых пациентом приступов патологического переедания. Особенности стиля питания, их влияния на биологические и психологические показатели больных сахарным диабетом 2 типа (СД2) и СПЭ не изучались.

Цель. Идентифицировать особенности стиля питания у больных СД2 в зависимости от наличия СПЭ, включая его ассоциации с клинико-лабораторными и психологическими параметрами и динамику на фоне лечения. 

Материалы и методы. В исследовании поперечного типа участвовали больные СД2 со СПЭ и без СПЭ. В зависимости от наличия СПЭ сравнивали характеристики стиля питания, клинико-лабораторные и психологические параметры (симптомы депрессии, тревоги, личностные характеристики, включая алекситимию) и диабетзависимое качество жизни (КЖ). В последующем открытом проспективном этапе исследования оценивали динамику стиля питания у больных СД2 со СПЭ, получавших и не получавших агонисты рецепторов глюкагоноподобного пептида 1 (арГПП1). Статистически значимыми считали уровень α=0,05, в регрессионном анализе 0,10.

Результаты. В исследование включены 273 больных СД2, из них 176 со СПЭ, 97 без СПЭ. Больные СПЭ принимали пищу реже, чем без СПЭ: минимальное число приемов 2,6±1,1 и 2,9±0,8 в сутки соответственно (р=0,010), пропуски приема 1,5±1,8 и 0,8±1,5 в неделю (р=0,001). В сравнении с пациентами без СПЭ больные СПЭ потребляли больше сладостей (р=0,003), «скрытых» жиров (яиц, р=0,015, орехов/семечек, р=0,027) и алкоголя (р=0,004). В группе СПЭ было выявлено 23 ассоциации между различными группами продуктов и клинико-лабораторными показателями, из них 9 отражали благоприятное влияние продуктов, 14 неблагоприятное. В группе без СПЭ таких ассоциаций было 6, все они указывали на благоприятное влияние продуктов. Только в группе СПЭ присутствовали ДБ «в неожиданных обстоятельствах трудно соблюдать диету», «когда ем больше, чем можно, чувствую себя плохо», «иногда есть нельзя, хотя голоден» и «я хотел бы есть то, что нельзя». Только в группе СПЭ установлены корреляции числа ДБ с метаболическими показателями: НbA1c (r=0,210, р<0,010), ИРИ (r=0,171, р<0,05), индексом инсулинорезистентности НОМА (r=0,284, р<0,010) и триглицеридами (r=0,183, р=0,026). Независимо от СПЭ, число ДБ прямо и значимо коррелировало с баллами соматических жалоб, депрессии, алекситимии, протестности, подозрительности, замкнутости, социальной дистанцированности и с худшим диабет-зависимым КЖ. Логистический регрессионный анализ выявил ассоциацию СПЭ с потреблением алкоголя (отношение шансов [ОШ] 1,03, 95%ДИ 1,001–1,058, р=0,044), с ДБ «ограничения в разнообразии питания» (ОШ 1,51; 1,172–1,946, р=0,001), наличием плана питания (ОШ 0,154, 0,054–0,442, р=0,001), ДБ «дополнительные финансовые затраты на питание» (ОШ 0,49, 0,304–0,792, р=0,004), потребление овощей и зелени (ОШ 0,58, 0,324–1,026, р=0,061). Во втором (шестимесячном) этапе исследования участвовали 66/176 больных со СПЭ, из них 33 были назначены арГПП1, 33 служили контрольной группой. В обеих группах структура питания качественно не изменилась. В группе арГПП1 статистически значимо уменьшились баллы ДБ «ограничения в структуре питания» и «ограничения в разнообразии питания», в контрольной группе балл ДБ «ограничения в структуре питания», при росте балла субъективной оценки дополнительных финансовых затрат на питание.

Заключение. Cпецифические особенности стиля питания больных СД2 и СПЭ (меньшая регулярность, большее потребление вредных для здоровья продуктов и число факторов, препятствующих соблюдению диеты), по сравнению с больными без СПЭ неблагоприятно отражаются на клинико-лабораторных и психологических показателях. Три связанных со стилем питания фактора независимо ассоциированы с повышенной вероятностью СПЭ, еще три с пониженной. Полученные результаты диктуют необходимость персонализированного подхода к диетотерапии больных СД2 со СПЭ, для чего необходима его своевременная диагностика эндокринологами. АрГПП1 клинически значимо не влияют на структуру питания больных СД2 со СПЭ, но ослабляют субъективное восприятие препятствий к соблюдению диеты.

Обоснование. Образ жизни влияет на риск развития ожирения в детском возрасте. Длительный прием глюкокортикостероидов (ГКС) для лечения хронических аутоиммунных и воспалительных заболеваний приводит к развитию ожирения с кушингоидным перераспределением подкожно-жировой клетчатки; нормализация массы тела ожидается после снижения доз или прекращения приема ГКС. Однако в некоторых случаях ожирение сохраняется.

Цель. Изучить особенности образа жизни детей с прибавкой массы тела на фоне терапии ГКС по сравнению с детьми с простым ожирением (ПО).

Материалы и методы. Проведено сравнение результатов анкетирования детей, принимавших ГКС, 09.2017 03.2018 гг. и предыдущего опроса пациентов с ПО 2015 г. Проанализирован катамнез пациентов, принимавших ГКС.

Результаты. Для 25 пациентов (14 девочек, 11 мальчиков; 12,1 (9,4; 15,3) года), принимавших ГКС в максимальной дозе 1,00 (0,50; 1,00) мг/кг/сут, по сравнению со 100 пациентами (43 девочки, 57 мальчиков; 13,4 (10,5; 15,7) года) с ПО был характерен значительно более малоподвижный образ жизни, приверженность к завтраку и перекусам.

SDS ИМТ через 7,8 (3,2; 9,6) года терапии коррелировал с SDS ИМТ до лечения и в период лечения ГКС в максимальной дозе (p<0,01), но не с величиной поддерживающей дозы ГКС (0,09 (0,00; 0,16) мг/кг/сут).

Сохранение ожирения после снижения доз ГКС было ассоциировано с отсутствием какой-либо физической активности ОШ 3,5 (95% ДИ 0,460–26,617).

Заключение. Для большинства пациентов c хроническими аутоиммунными и воспалительными заболеваниями, принимающих ГКС, характерен малоподвижный образ жизни, что является фактором риска сохранения ожирения после снижения дозы ГКС.

Обоснование. Дислипидемии занимают одно из главенствующих мест в числе модифицированных факторов риска сердечно-сосудистых патологий. Цель. Оценка липидного спектра крови у мужчин при неблагоприятных условиях труда в различных климатических поясах Красноярского края.

Материалы и методы. Оценили показатели крови в Арктике (n=60), Субарктике (n=60) и умеренном поясе (n=60): триглицериды, холестерин общий, липопротеиды высокой и низкой плотности. Определили типы дислипидемии: преобладающие триглицеридемия и гиперхолестеринемия, смешанная и атерогенная гиперлипидемии. Оценили возраст, общий стаж работ и работ на Севере, организацию питания, условия труда по степени вредности и опасности. Результаты. Условия в Арктике организованного коллектива, в Субарктике и умеренном поясе обычные. Возраст 35,7±3,4, 34,2±5,5 и 32,9±3,3 года без статистически значимых различий, как и продолжительность трудового стажа; до 40 лет, соответственно 65,0%, 79,6% и 70,7%. Стаж работ на Севере 7,1±0,8 и 6,4±3,5 (р=0,450) года. Условия труда вредные: 3.3 (Арктика тяжесть и напряженность труда), 3.2 (Субарктика, умеренный пояс напряженность труда). В Арктике гиперхолестеринемия у 43,1%, смешанная у 41,2%, атерогенная гиперлипидемия у 11,8%; в Субарктике гипрехолестеринемия у 36,7%, смешанная у 10,0%, атерогенная у 43,3%; в умеренном поясе гиперхолестеринемия у 58,5%, смешанная у 18,9%, атерогенная у 17,0%, триглицеридемия у 1,9%.

Заключение. Дислипидемии более выражены при сочетанном влиянии условий обитания, низкой двигательной активности и напряженного умственного труда в Субарктике. При умственном труде и физических нагрузках в Арктике адаптационные возможности организма выше, что подтверждают высокие липопротеиды высокой плотности у 58,9%, а также меньшая доля лиц с атерогенной дислипидемией. Установлена необходимость оценки липидного спектра крови при неблагоприятных условиях обитания, труда независимо от возраста и дифференцированного проведения мероприятий по профилактики дислипидемии.

Обоснование. Жировая ткань (ЖТ) — активный эндокринный орган, продуцирующий биологически активные молекулы — адипокины, которые участвуют в метаболизме липидов и глюкозы. Дисбаланс секреции адипокинов при ожирении является следствием нарушения функции ЖТ, на молекулярно-генетическом уровне проявляющейся в изменении экспрессии ключевых генов, и может усугубляться при развитии метаболических нарушений, в частности сахарного диабета 2 типа (СД2).

Цель. Целью данного исследования являлось изучение уровня экспрессии генов PPARG, ADIPOQ, LEP, SLC2A4 в подкожной и висцеральной жировой ткани (ПЖТ и ВЖТ) у бариатрических пациентов с ожирением и СД2, а также оценка корреляции концентрации адипонектина и лептина в сыворотке крови с экспрессией указанных генов.

Материалы и методы. В одноцентровое, одномоментное, двухвыборочное, сравнительное, обсервационное исследование типа «случай-контроль» были включены пациенты с ожирением II, III, IV степени с/без СД2, а также лица без ожирения, обратившиеся в Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова с целью проведения бариатрических (пациенты) и плановых операций на брюшной полости (контрольная группа), в ходе которых были взяты образцы ПЖТ и ВЖТ, а также сыворотки крови. Для определения уровня мРНК целевых генов в ЖТ использовали полимеразную цепную реакцию в реальном времени. Концентрацию адипонектина и лептина в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа.

Результаты. Группу бариатрических пациентов составили 53 пациента (средний возраст 44,1±11,2 года; индекс массы тела (ИМТ) более 35 кг/м²), из них 26 пациентов с диагнозом СД2 и 27 — без СД2. Контрольную группу составили 15 индивидуумов без ожирения, метаболических нарушений и СД2 (средний возраст 46,7±12,8 года; ИМТ менее 30 кг/м²). У пациентов с ожирением и СД2 наблюдалось снижение уровня экспрессии генов PPARG, ADIPOQ и SLC2A4 в ПЖТ по сравнению с контрольной группой. Уровень экспрессии генов PPARG и ADIPOQ был также снижен в ВЖТ у пациентов с ожирением и СД2 по сравнению с контрольной группой. Изменения уровня экспрессии генов при ожирении сопряжены со снижением концентрации адипонектина и увеличением концентрации лептина в сыворотке крови, при этом наиболее выраженное снижение концентрации адипонектина показано у пациентов с ожирением и СД2. Наблюдаются однонаправленные положительные корреляции уровней экспрессии генов PPARG, ADIPOQ, LEP, SLC2A4 в ПЖТ и ВЖТ в общей выборке.

Заключение. Развитие СД2 на фоне ожирения при ИМТ более 35 кг/м² ассоциировано со снижением уровней экспрессии генов PPARG, ADIPOQ и SLC2A4 в ПЖТ, выраженным снижением концентрации адипонектина и увеличением концентрации лептина в сыворотке крови.

Обоснование. Бариатрическая хирургия представляет собой наиболее эффективный метод лечения морбидного ожирения и сахарного диабета 2 типа (CД2). Гиперкортизолизм у пациентов, подвергающихся бариатрическим операциям, может снижать эффективность хирургии и увеличивать риск осложнений.

Цель. Оценить распространенность и клинические формы гиперкортизолизма у пациентов с морбидным ожирением и СД2, проходящих обследование перед бариатрическими вмешательствами.

Материалы и методы. Проведен скрининг синдрома Кушинга у пациентов с морбидным ожирением и СД2, направленных на обследование в клинику перед бариатрическими операциями. В качестве теста первой линии использован ночной супрессивный дексаметазоновый тест с 1 мг дексаметазона (НДТ). В качестве дополнительных тестов применяли исследование суточной экскреции свободного кортизола с мочой, исследование уровня кортизола в 23 ч. в слюне или в сыворотке крови. При патологических результатах тестов второй линии исследовали уровень АКТГ, проводили тест с 8 мг дексаметазона.

Результаты. В исследование включен 91 пациент, 21 мужчина и 70 женщин в возрасте от 27 до 66 лет. Снижение уровня кортизола <50 нмоль/л в НДТ зафиксировано у 75 человек. У остальных пациентов концентрация кортизола превышала точку разделения, что потребовало дальнейших исследований. У 14 (15,4%) пациентов c функциональным гиперкортизолизмом («псевдоКушинг») уровень кортизола в НДТ находился в диапазоне от 50 до 140 нмоль/л (медиана 67,7). У трех женщин уровень кортизола в НДТ демонстрировал очень высокие значения (593, 461 и 425 нмоль/л). При дальнейшем обследовании у двух из них верифицированы аденомы гипофиза, у третьей выявлены аденомы в обоих надпочечниках.

Заключение. Полученные результаты подтверждают необходимость скрининга гиперкортизолизма у всех пациентов с морбидным ожирением и СД2 перед бариатрическими вмешательствами.

BACKGROUND. Insulin resistance (IR) is considered the main mechanism of type 2 diabetes (T2DM). Diabetic vascular complications (DVC) are main causes of morbidity and mortality. Urinary c-peptide to creatinine ratio (UCPCR) is a novel promising biomarker that may be of value in assessment of IR and DVC.

AIM. The present work aimed at studying the relation between UCPCR, IR and DVC in subjects with T2DM.

MATERIALS AND METHODS. This was a cross-sectional study performed on a group of subjects with T2DM. Insulin resistance was assessed by measuring homeostasis model assessment for insulin resistance (HOMA-IR). Laboratory investigations included glycemic parameters and renal functions. Human C-peptide ELISA kit was used to asses c-peptide level in a spot urine sample after processing.

RESULTS. The study included 90 subjects with T2DM. There was highly statistically significant positive correlations between UCPCR and HOMA-IR, FPG and HbA1c with P values of <0.001, 0.006 and 0.005 respectively. FPG, HbA1c, and UCPCR were the independent risk factors for IR in the univariate regression analysis. However, UCPCR was the only independent risk factor for IR in multivariate analysis (OR 16.431(1.401–192.706). UCPCR cut-off value (>0.19) nmol/mmol was able to differentiate significantly (p<0.001) between patients with IR and those without IR with good sensitivity, specificity and AUC (85.11%, 60.47% and 0.716 respectively).

CONCLUSION. In patients with T2DM, UCPCR could be used as a simple, noninvasive and available biomarker for IR. It also could be used as a marker of glycemic control. However, UCPCR is not related to DVC.

Обоснование. Употребление продуктов с высоким содержанием сахара вызывает изменения в функционировании церебральных систем, вовлекая гедонистические и гомеостатические механизмы, что может являться одним из механизмов формирования повышенной тяги к сладкой пище, увеличения массы тела и развития метаболических нарушений. В качестве альтернативы сахарозе широко применяются некалорийные сахарозаменители. Изменения активности зон мозга при применении различных низкокалорийных подсластителей, стимулирующих рецепторы сладкого вкуса, малоизучены.

Цель. Изучить особенности функциональной активности различных областей головного мозга у здоровых добровольцев с помощью функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) при употреблении сахарозы и некалорийного сахарозаменителя эритритола (Е968).

Материалы и методы. В исследование были включены 12 добровольцев с нормальной массой тела (ИМТ) <25 кг/м²). Исследование проводилось на МР-томографе Siemens Magnetom Prisma 3.0T. Протокол МРТ-исследования включал последовательности для получения Т2-взвешенных изображений и трехмерных Т1-взвешенных изображений для исключения структурной патологии головного мозга и получения анатомических данных, а также последовательность для получения данных фМРТ покоя.

Результаты. Медиана возраста испытуемых — 25 лет [24; 26]; медиана ИМТ — 22,5 [20; 24,8]. По данным фМРТ, при приеме сахара наблюдается активация связей между височными зонами и зрительной корой, что может отражать усиленную сенсорную интеграцию и мотивационную обработку пищевого вознаграждения. Сахарозаменитель оказывает влияние на функциональную связанность; специфически ослабляется связь между структурами мозжечка, теменной коры и островковой коры, что можно трактовать как снижение вовлеченности интегративных сенсорно-мотивационных сетей, активных в состоянии натощак.

Заключение. Динамическое исследование активности головного мозга с помощью фМРТ показало различный паттерн активации зон головного мозга при употреблении сахара и сахарозаменителя.

Артериальная гипертензия является ведущим модифицируемым фактором риска сердечно-сосудистой заболеваемости. Образ жизни и характер питания играют важную роль как в патогенезе гипертензии, так и в развитии сопутствующих метаболических нарушений, включающих атеросклероз, ожирение и сахарный диабет 2 типа. Характер питания и развитие артериальной гипертензии с метаболическими нарушениями связаны с микробиотой кишечника, продуктами ее метаболизма и низкоинтенсивной несептической эндотоксемией, которая может развиваться как фоновое состояние. Осознанное управление составом микробиоты кишечника, ее метаболитами и проницаемостью стенки кишечника с помощью диетических стратегий может рассматриваться как один из подходов к профилактике и лечению артериальной гипертензии и метаболических нарушений.

Целью данного обзора является поиск, обобщение и обсуждение существующих литературных данных о роли метаболитов микробиоты кишечника в патогенезе развития артериальной гипертензии с метаболическими нарушениями, а также систематизация имеющихся данных о влиянии диеты на микробиоту кишечника у данной категории лиц. Материалы и методы: поиск и отбор литературных источников осуществлялся в системе опубликованных исследований в научных базах cyberleninka.ru, elibrary.ru, link.springer.com, frontiersin.org, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, Web of Science, Google Scholar и других.

Восполнение дефицита витамина D оказывает убедительный положительный эффект на скелетную систему (профилактика рахита/остеомаляции; при выраженном дефиците — снижение риска некоторых переломов и падений). При этом для внекостных эффектов, к которым относят острые респираторные, сердечно-сосудистые и онкологические заболевания, сахарный диабет 2 типа (СД2) и ожирение, данные смешанные, поскольку крупные рандомизированные клинические исследования у неселективных популяций в целом не подтвердили значимого клинического преимущества назначения витамина D, тогда как метааналитические и подгрупповые данные указывают на значимую пользу у лиц с восполнением исходного дефицита. Режим дозирования и исходный статус 25(ОН)D являются ключевыми модификаторами эффекта. Поэтому в настоящее время эксперты рекомендуют целенаправленный подход — скрининг и коррекцию дефицита и недостаточности в группах риска с достижением и поддержанием целевого уровня витамина D. В данном обзоре литературы делается акцент на эффектах восполнения дефицита витамина D у пациентов с ожирением и нарушением углеводного обмена.

Метаболический синдром является распространенным патофизиологическим комплексом нарушений обмена веществ, который характеризуется центральным типом ожирения, артериальной гипертензией, гипергликемией, гиперинсулинемией, снижением чувствительности периферических тканей к инсулину. Данный симптомокомплекс также представлен атерогенной дислипидемией, проявляющейся увеличением содержания триглицеридов, снижением уровня липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) и холестерина. В настоящее время метаболический синдром приобрел статус одной из основных проблем общественного здравоохранения всего мира, за счет чего привлекает внимание большого количества исследователей. Существует множество направлений изучения данного патофизиологического комплекса, одним из которых является анализ зависимости между формированием метаболического синдрома и генетическими маркерами клеточного старения, в частности длиной теломер хромосом. В ходе систематического анализа отечественной и зарубежной литературы, опубликованной в течение последних 6 лет, было установлено, что большинство авторов склоняются к наличию положительной связи между формированием метаболического синдрома и его отдельных компонентов, в том числе окислительного стресса как ключевого патогенетического звена и изменением длины теломер хромосом, что позволяет рассматривать данный параметр в качестве потенциального биомаркера формирования метаболического синдрома.

Сахарный диабет (СД) одна из наиболее актуальных проблем современной медицины, характеризующаяся высокой заболеваемостью с непрерывным ростом, снижением продолжительности и качества жизни, многочисленными и тяжелыми осложнениями. Среди расстройств, наблюдаемых при СД, отмечают недостаточность ангиогенеза процесса образования новых сосудов из уже имеющихся. Данный процесс играет важную роль в репаративной регенерации, обеспечивая формирование грануляционной ткани. Недостаточность ангиогенеза при СД обусловливает снижение скорости и качества заживления ран у таких пациентов. Мы провели обзор литературы со следующими целями: собрать актуальные данные о механизмах ангиогенеза и его регуляции, выявить звенья ангиогенеза, подверженные патологическому влиянию сахарного диабета; и выявить потенциальные мишени фармакологической терапии, способные компенсировать данное влияние. В статье представлена современная концепция ангиогенеза, включающая основные клетки участницы процесса и факторы, влияющие на них биомеханические и биохимические, активаторы и ингибиторы (гипотеза «ангиогенного переключателя». Отдельное внимание уделено роли сигнальных молекул. Результаты проведенной работы позволят применить полученные данные в исследованиях, направленных на разработку персонифицированного подхода к ведению пациентов с сахарным диабетом.

Прадера-Вилли-подобные синдромы (ПВПС) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся набором ключевых клинических проявлений, включающих мышечную гипотонию, ожирение, задержку психомоторного и речевого развития, поведенческие проблемы в отсутствие аномалий метилирования хромосомного района 15q11.2q13. Фенотипические проявления ПВПС имеют значительное перекрытие с классическим синдромом Прадера-Вилли (СПВ) — заболеванием из группы нарушений геномного импринтинга. К ПВПС относят некоторые хромосомные синдромы (делеции 1p36, 2pter, 3p26.3, 6q, 10q26, 19p, субтеломерной делеции 12q, парацентрической инверсии Xq26q28, Xq27-qter дисомии, дупликаций 6q, 15q, Xq21.1q21.31, Xq23q25), болезни импринтинга (синдромы Ангельмана, Темпл, псевдогипопаратиреоз 1А, С типов, псевдопсевдогипопаратиреоз и синдром Шаафа-Янг) и моногенные синдромные формы ожирения (синдромы Мартина-Белл, Барде-Бидля, Альстрёма, Коэна, Бьерсона-Форсмана-Лемана, MYT1L-синдром, SIM1-ассоциированное СПВ-подобное ожирение, GNAI1-ассоциированное нарушение развития нервной системы). В связи с этим сочетание генетической гетерогенности ПВПС и отсутствия у его представителей характерного для СПВ молекулярно-генетического дефекта создает существенные сложности для дифференциальной диагностики в клинической практике. Данный обзор систематизирует современные литературные данные, направленные на детализацию фенотипа, тактику ведения и стратегии лечения синдромов Прадера-Вилли-подобного спектра.