Назальная ликворея, как осложнение АКТГ-секретирующей макроаденомы гипофиза у пациентки с морбидным ожирением

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это многосимптомное прогрессирующее нейроэндокринное заболевание, обусловленное опухолью гипофиза, продуцирующей избыточное количество АКТГ. В большинстве случаев (80–85%) причиной развития болезни является кортикотрофная микроаденома гипофиза (располагающаяся внутри турецкого седла, размерами 3–10 мм, реже определяются множественные микроаденомы) и только в 15% случаев встречается гиперплазия кортикотрофов или макроаденома гипофиза, распространяющаяся за пределы турецкого седла [1–2]. При этом макроаденомы при БИК чаще распространяются супраселлярно (до 10%), инфраселлярный рост опухоли встречается сравнительно редко (до 5%). При стертой клинической картине на первое место могут выступать симптомы, обусловленные развитием «масс-эффекта» опухоли при ее распространении на окружающие гипофиз структуры. Супраселлярный рост приводит к компрессии хиазмы зрительных нервов, что проявляется ограничением полей зрения, инфраселлярный рост – к разрушению дна турецкого седла и развитию назальной ликвореи. Назальная ликворея (НЛ) – истечение цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) из субарахноидального пространства головного мозга в полость носа вследствие дефектов в костях основания черепа и твердой мозговой оболочке (ТМО). Опасность ликвореи заключается в том, что в результате разгерметизации полости черепа и возникновения сообщения с окружающей средой, возможно проникновение патогенных микроорганизмов в полость черепа с развитием таких угрожающих жизни больного состояний, как менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит. Среди угрожающих жизни осложнений при БИК лидируют инфекционные и сердечно-сосудистые, обусловленные длительным течением самого гиперкортицизма. Но в случае развития НЛ при экспансии опухоли в сфеноидальный синус с разрушением дна турецкого седла возникает непосредственная угроза жизни пациента. В данной статье представлен пример больной с морбидным ожирением и отсутствием специфических клинических проявлений гиперкортицизма, у которой диагноз БИК был поставлен по результатам лабораторно-инструментального обследования, проведенного по поводу развития спонтанной НЛ. В связи с представленным клиническим случаем оговорены необходимые методы первоначального скрининга для своевременного выявления гиперкортицизма и обращено пристальное внимание на возможность развития такого угрожающего жизни осложнения как НЛ у пациентов с БИК при легком течении самого гиперкортицизма.

1. Pivonello R, De Martino MC, De Leo M, Tauchmanovà L, Faggiano A, Lombardi G, et al. Cushing's syndrome: aftermath of the cure. Arq Bras Endocrinol Metab 2007;51(8):1381-1391. PMID: 18209877. https://doi.org/10.1590/S0004-27302007000800025.

2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Манченко О.В. Достижения в лечении болезни Иценко-Кушинга. / Лекции по эндокринологии под редакцией Аметова А.С. - М.: 2009. - С. 196-216 [Marova EI, Arapova SD, Manchenko OV. Dostizheniya v lechenii bolezni Itsenko-Kushinga. In: Lektsii po endokrinologii. Ametov AS, editor. 2009. p. 196-216.]

3. Schlosser RJ, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Elevated intracranial pressures in spontaneous cerebrospinal fluid leaks. Am J Rhinol 2003;17(4):191-195. PMID: 12962187.

4. Ricchetti A, Burkhard PR, Rodrigo N, Gamulin Z, Côte M, Reverdin A, et al. Skull base cerebrospinal fluid fistula: a novel detection method based on two-dimensional electrophoresis. Head Neck 2004;26(5):464-469. PMID: 15122664. https://doi.org/10.1002/hed.10359.

5. Wax M, Ramadan H, Ortiz O, Wetmore S. Contemporary management of cerebrospinal fluid rhinorrhea. Otolaryngology - Head and Neck Surgery 1997;116(4):442-449. https://doi.org/10.1016/S0194-5998(97)70292-4.

6. Ramsden JD, Corbridge R, Bates G. Bilateral cerebrospinal fluid rhinorrhoea. J. Laryngol. Otol 2000;114(02):10-1258. https://doi.org/10.1258/0022215001904897.

7. Findling JW, Raff H. Screening and Diagnosis of Cushing's Syndrome. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 2005;34(2):385-402. https://doi.org/10.1016/j.ecl.2005.02.001.

8. Tiryakioglu O, Ugurlu S, Yalin S, Yirmibescik S, Caglar E, Yetkin DO, et al. Screening for Cushing's syndrome in obese patients. Clinics 2010;65(1):9-13. https://doi.org/10.1590/S1807-59322010000100003.

9. Алгоритм обследования и лечения пациентов в эндокринологии / Под редакцией Дедова И.И., Мельниченко Г.А. М.:2008. - С. 1-10 [Algoritm obsledovaniya i lecheniya patsientov v endokrinologii ed, by Dedov II, Mel'nichenko GA. Moscow: 2008.]

10. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2008;93(5):1526-1540. https://doi.org/10.1210/jc.2008-0125.

11. Schievink WI, Gordon OK, Tourje J. Connective Tissue Disorders with Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks and Intracranial Hypotension: A Prospective Study. Neurosurgery 2004;54(1):65-71. PMID: 14683542. https://doi.org/10.1227/01.NEU.0000097200.18478.7B.

12. Asano N, Taki K, Kondo T, et al. A case of spontaneous intracranial hypotension effectively treated with cervical epidural blood patch. Masui 2004;53(10):1185-8. PMID: 15552956.

13. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontaneous Cerebrospinal Fluid Leaks: A Variant of Benign Intracranial Hypertension. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology 2006;115(7):495-500. https://doi.org/10.1177/000348940611500703.

14. Suryadevara AC, Fattal M, Woods CI. Nontraumatic cerebrospinal fluid rhinorrhea as a result of pseudotumor cerebri. American Journal of Otolaryngology 2007;28(4):242-246. PMID: 17606039. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2006.08.013.

15. Badia L, Loughran S, Lund V. Primary Spontaneous Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea and Obesity. American Journal of Rhinology 2001;15(2):117-119. https://doi.org/10.2500/105065801781543736.

16. Clark D, Bullock P, Hui T, Firth J. Benign intracranial hypertension: a cause of CSF rhinorrhoea. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 1994;57(7):847-849. https://doi.org/10.1136/jnnp.57.7.847.