Посмотреть метаданные

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) вследствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы является аутосомным рецессивным заболеванием коры надпочечников, характеризующимся нарушением продукции кортизола (с возможным нарушением синтеза альдостерона) и увеличением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего выработку продуктов стероидогенеза выше ферментативного блока: 17-гидроксипрогестерона (17OHP), прогестерона и надпочечниковых андрогенов – андростендиона и тестостерона. Дефицит 21-гидроксилазы – наиболее частая форма ВДКН, являющаяся хроническим заболеванием, требующим лечения на протяжении всей жизни. Основа лечения ВДКН заключается в назначении глюкокортикоидов (ГК), преследующем две цели: восполнение дефицита кортизола и супрессия гиперсекреции АКТГ, приводящей к избыточной продукции андрогенов. Тем не менее подбор оптимальной дозы ГК – трудновыполнимая задача, особенно с учетом того, что ни один из имеющихся режимов терапии ГК не способен точно повторить физиологический суточный ритм секреции кортизола. Трудности в определении необходимой дозы ГК с соблюдением баланса между неэффективным подавлением продукции АКТГ и ятрогенным гиперкортицизмом приводят к различного рода нарушениям, развивающимся с первых месяцев жизни и прогрессирующим с течением лет, часто приобретая особую клиническую значимость у мужчин в зрелом возрасте. В данном клиническом наблюдении представлен пациент 35 лет с сольтеряющей формой недостаточности 21-гидроксилазы, у которого были выявлены как осложнения, которые принято считать обусловленными длительной неудовлетворительной компенсацией заболевания, так и определенные метаболические изменения, ассоциированные с избыточным воздействием ГК.

Договор публичной оферты

1. Предмет договора

1.1. Данный договор является договором публичной оферты. Если Лицензиар (автор) предоставляет Лицензиату (редакции журнала "Ожирение и метаболизм") свое произведение для публикации любым из возможных способов, т.е. в рукописной/печатной/электронной версии, Лицензиар автоматически принимает условия данного договора.

1.2. По настоящему договору Лицензиар предоставляет Лицензиату неисключительные права на использование своего произведения в обусловленных договором пределах и на определенный договором срок.

1.3. Передача прав на использование материалов от лицензиара лицензиату соответствует международному стандарту лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License (CC BY-NC-ND 4.0), которая позволяет третьим лицам распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.

1.4. Лицензиар гарантирует, что он обладает исключительными авторскими правами на передаваемое Лицензиату произведение.

2. Права и обязанности сторон

2.1. Лицензиар предоставляет Лицензиату на срок до десяти лет следующие права:

2.1.1. Право на воспроизведение произведения (опубликование, обнародование, дублирование, тиражирование или иное размножение произведения) без ограничения тиража экземпляров. При этом каждый экземпляр произведения должен содержать имя автора произведения;

2.1.2. Право на распространение произведения любым способом;

2.1.3. Право на переработку произведения (создание на его основе нового, творчески самостоятельного произведения) и право на внесение в произведение изменений, не представляющих собой его переработку;

2.1.4. Право на публичное использование и демонстрацию произведения в информационных, рекламных и прочих целях;

2.1.5. Право на доведение до всеобщего сведения;

2.1.6. Право частично или полностью переуступать на договорных условиях полученные по настоящему договору права третьим лицам без выплаты Лицензиару вознаграждения, а также право на перевод на иностранные языки или другую переработку Произведения с возможностью последующего использования любыми способами такого перевода или иным образом переработанного Произведения (производного Произведения) и распоряжения исключительным правом на производное Произведение.

2.2. Лицензиар сохраняет право заключать отдельные контрактные договорённости, касающиеся не-эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале.

2.3. Лицензиар имеет право размещать передаваемые материалы в сети Интернет (например в институтском хранилище или на персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (см. The Effect of Open Access).

2.4. Лицензиар гарантирует, что произведение, права на использование которого переданы Лицензиату по настоящему договору, является оригинальным произведением.

2.5. Лицензиар гарантирует, что данное произведение никому ранее официально (т.е. по формально заключенному договору) не передавалось для воспроизведения и иного использования. Если произведение уже было опубликовано, Лицензиар должен уведомить об этом Лицензиата.

2.6. Лицензиар передает права Лицензиату по настоящему договору на основе неисключительной лицензии.

2.7. Лицензиат обязуется соблюдать предусмотренные действующим законодательством авторские права, права Лицензиара, а также осуществлять их защиту и принимать все возможные меры для предупреждения нарушения авторских прав третьими лицами.

2.8. Территория, на которой допускается использование прав на произведение, не ограничена.

3. Ответственность сторон

3.1. Лицензиар и Лицензиат несут в соответствии с действующим законодательством РФ имущественную и иную юридическую ответственность за неисполнение или ненадлежащее исполнение своих обязательств по настоящему договору.

3.2. Сторона, ненадлежащим образом исполнившая или не исполнившая свои обязанности по настоящему договору, обязана возместить убытки, причиненные другой стороне, включая упущенную выгоду.

4. Заключительные положения

4.1. Все споры и разногласия сторон, вытекающие из условий настоящего договора, подлежат урегулированию путем переговоров, а в случае их безрезультатности, указанные споры подлежат разрешению в суде в соответствии с действующим законодательством РФ.

4.2. Расторжение настоящего договора возможно в любое время по обоюдному согласию сторон с обязательным подписанием сторонами соответствующего соглашения об этом.

4.3. Расторжение настоящего договора в одностороннем порядке возможно в случаях, предусмотренных действующим законодательством, либо по решению суда.

4.4. Во всем, что не предусмотрено настоящим договором, стороны руководствуются нормами действующего законодательства РФ.