Краниофарингиомы относятся к врожденным дизэмбриогенетическим образованиям, возникающим из эмбриональных остатков эпителиальных клеток гипофизарного хода, составляют около 3% от всех опухолей центральной нервной системы, располагаются в углублении турецкого седла (эндо- и экзосупраселлярно) или вне его (супраселлярно) [1, 2, 3]. Краниофарингиомы в процессе роста могут проникать по основанию мозга в переднюю или среднюю черепную ямку, вещество лобной или височной доли, в область третьего и боковых желудочков, нередко сопровождаясь образованием кист [4]. Клиническая манифестация краниофарингиом возникает в разных возрастных группах, состоит из зрительных, эндокринных, неврологических и психических расстройств [5–8]. Многообразие клинической картины у больных определяется топографо-анатомическим расположением краниофарингиомы (с соответствующим поражением/раздражением структур и ядер гипоталамо-таламических областей, области III желудочка), особенностями распространения опухоли, наличием гипертензионно-гидроцефальной симптоматики, возрастными особенностями [2,9,10].

Эмбриогенез краниофарингиом обуславливает тесную связь опухоли с гипоталамусом и гипофизом, вследствие чего даже небольшие по размеру краниофарингиомы могут сопровождаться гипоталамо-гипофизарными нарушениями, вызывающими не только эндокринные нарушения, но и влияющими на особенности психопатологической симптоматики. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается у 70–89% взрослых пациентов с краниофарингиомой [11], симптомы вторичного гипогонадизма имеются практически у всех [8].

Психопатологическая симптоматика возникает эпизодически (пароксизмально) или в виде стойких нарушений, по разным данным встречается в 20–100% случаев [7, 10]. В литературе описаны астено-динамические состояния вплоть до сомнолентности, эмоционально-аффективные расстройства, мнестические нарушения, галлюцинаторно-бредовая симптоматика, эпизоды сновидно-делириозных состояний, вегето-висцеральные нарушения, расстройства ритма сна и бодрствования, яркие цветные сновидения и другие психические нарушения [7, 10, 12].

Ниже приводится клиническое наблюдение больного с краниофарингиомой, диэнцефальным ожирением, длительным анамнезом эндокринных нарушений (пангиопопитуитаризм, включая вторичный гипогонадизм), у которого в раннем послеоперационном периоде отмечались состояния с достаточно продолжительной эрекцией на фоне эпизодов расстройства сознания (по типу сновидно-онейроидных состояний). Интерес данного случая в том, что эрекция возникла у пациента на фоне длительного анамнеза эндокринных нарушений, в том числе вторичного гипогонадизма, в рамках основного заболевания.

Больной Р-в, 39 лет, ИБ 284. Имеет высшее образование, до госпитализации работал. Женат, имеет двоих детей 14 и 10 лет. Правша, с признаками левшества.

В течение 3 лет – ухудшение зрения; снижение полового влечения, отсутствие спонтанных и адекватных эрекций, оргазма; колебания настроения с раздражительностью. За 2 года до поступления дважды оперирован транскраниальным доступом по поводу краниофарингиомы в течение одного года с интервалом в 3 мес. В послеоперационных периодах жаловался на резкую слабость, колебания артериального давления в сторону понижения, сонливость, эпизоды полиурии. Выписывался в удовлетворительном состоянии. Продолжал работать.

Ухудшение состояния за месяц до настоящего поступления. Стал вялым, сонливым, был периодически дезориентирован в месте и времени, трижды наблюдались приступы с нарушением сознания, судорожными сокращениями в конечностях, прикусом языка.

При обследовании в НМИЦН выявлено следующее.

Осмотр эндокринолога: рост 178 см, вес 111 кг, ИМТ 35 кг/м2, обхват талии 110 см; после первой операции у пациента развился пангипопитуитаризм: вторичная надпочечниковая недостаточность, вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм; несахарный диабет; СТГ-дефицит; повышение веса в течение 2 лет на 18 кг. Пациент получал таблетированные препараты гидрокортизона, левотироксина, десмопрессина. Терапию половыми гормонами не получал. Гормональный анализ крови: пролактин 135 (30–36) мЕд/л, ТТГ – 0,08 (0,4–4,0) мЕд/л, свободный Т4 – 12,4 (9–22) нмоль/л, кортизол – 55 (260–720) нмоль/л, тестостерон – 0,8 (12–35) нмоль/л.

Осмотр нейроофтальмолога: острота зрения справа ноль, слева 1,0, выпадение височной половины (периметрия), на глазном дне диски зрительного нерва бледные, артерии узкие, вены полнокровны.

Осмотр невролога: парезов нет, чувствительность сохранена, координация, статика и походка не нарушены.

Осмотр психиатра: психическое состояние до операции характеризовалось расстройствами в виде снижения инициативы, снижения запоминания текущих событий и новой информации, неточной ориентировки в месте, времени и личной ситуации. Рассказывал о ярких цветных сновидениях с нереальным, фантастическим, незаконченным сюжетом. В ночное время больного неоднократно находили в других помещениях института, куда он самостоятельно добирался (в соседнем отделении, на других этажах, в лифте). Подробностей своего «путешествия» воспроизвести не мог, был дезориентирован. Свое поведение позже объяснял тем, что якобы встретил знакомого, который находился на другом этаже и т.п.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлялось кистозное образование, расположенное в супраселлярной области и в проекции Ш желудочка, поддавливающее отверстие Монро, что вызывало расширение боковых желудочков с умеренными явлениями перивентрикулярного отека (рис. 1А, Б, В). При ЭЭГ исследовании – эпилептической активности не выявлено. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов головного мозга и шеи – без особенностей.

Рис. 1. МРТ пациента Р-ва 39 лет с кистозной краниофарингиомой до операции (плоскости: А - сагиттальная; Б - фронтальная; В - аксиальная).

В НМИЦН проведена операция – стереотаксическая установка резервуара Оммайя в кисту краниофарингиомы.

После операции регрессировали дезориентировка в месте, времени и личной ситуации, эмоционально-личностные и мнестические нарушения. Повысились уровень бодрствования и спонтанная активность.

В послеоперационном периоде, начиная со 2-х суток, каждую ночь больной видел «яркие» цветные эротические сновидения. Утром рассказывал с мелкими подробностями жене и врачу: «…Действие якобы происходит в самолете или в парке на лавочке. Ко мне подходит красивая, молодая девушка с длинными волосами и начинает беседовать, кокетничать, улыбаться. Я ощущаю, что наступает эрекция, появляется желание быть с ней ближе, предлагает ей уединиться…». Просыпаясь, пациент замечал, что он лежит спокойно, в обычной позе, а эрекция без контакта и тактильного раздражения присутствует на самом деле и продолжается еще в течение последующих 20–30 минут. Эти состояния отмечались в течение последующих 5 ночей, прошли самостоятельно, без добавления психотропной терапии.

Эндокринный статус после операции: сохранялась симптоматика пангипопитуитаризма, несахарный диабет. Пациент продолжал получать таблетированные препараты гидрокортизона, левотироксина, десмопрессина.

При осмотре невролога: без отрицательной динамики.

При ЭЭГ, УЗДГ исследованиях – без особенностей.

На контрольной компьютерной томограмме головного мозга выявлялось уменьшение размеров кистозного образования и степени гидроцефалии (рис. 2А, Б).

Рис. 2. Компьютерная томограмма пациента Р-ва после стереотаксической установки резервуара Оммайя в кисту краниофарингиомы; отмечается уменьшение размеров кисты и степени гидроцефалии

При выписке на 7-е сутки сновидений не наблюдалось, рассказывал о них как о приятных воспоминаниях. Выписался в удовлетворительном состоянии с рекомендациями наблюдения нейрохирурга, эндокринолога, невролога.

В данном наблюдении у больного с рецидивом краниофарингиомы при поступлении в клинической картине на первый план выходили эндокринные нарушения; помимо этого, имелись психопатологическая симптоматика и зрительные нарушения.

Эндокринные нарушения были представлены длительным анамнезом пангипопитуитаризма, несахарного диабета и диэнцефального ожирения; нарушением половой функции с отсутствием половой жизни. Психические расстройства – выраженными эмоционально-волевыми нарушениями, мнестическими расстройствами, изменениями личности, эпизодами сумеречных расстройств сознания с амбулаторными автоматизмами в ночное время, нарушениями сна (яркие цветные сновидения, нередко фантастического содержания). В анамнезе следует отметить генерализованные приступы с нарушением сознания, судорогами, прикусом языка, амнезией (на фоне гипертензионно-гидроцефальной симптоматики).

Все эти нарушения были обусловлены патологическим процессом, поражением базально-диэнцефальной области (гипоталамо-таламических структур, III желудочка) – экстра-интравентрикулярной краниофарингиомой, гипертензионно-гидроцефальными проявлениями.

После шунтирующей операции и уменьшения объема кисты краниофарингиомы сохранялись пангипопитуитаризм, зрительные расстройства. Значительное улучшение отмечалось в эмоционально-волевой сфере, с регрессом мнестических расстройств.

На 2-е стуки после операции возникли состояния эрекции на фоне эпизодов расстройств сознания (сновидно-онейроидных состояний с эротическими переживаниями во время сна). Эрекция была «спонтанной», явной после «пробуждения», сохранялась по времени до 20-30 минут. Эти эпизоды эрекции с пароксизмальными состояниями расстройства сознания онирической структуры наблюдались в течение 3 ночей. Больной запоминал переживания и события, происходившие с ним «во сне», с мелкими подробностями мог рассказывать о них окружающим. Личность больного при этом оставалась сохранной, он был активен в отделении, упорядочен в поведении, адекватен; запоминал текущие события, новую информацию. Пароксизмы у данного больного не требовали специального лечения, регрессировали самостоятельно на 6-е сутки после операции.

В данном клиническом наблюдении интерес представлен тем, что у больного с краниофарингиомой на фоне длительного анамнеза клинической картины вторичного гипогонадизма с соответствующими нарушениями половой функции, отсутствием половой жизни возникает эрекция.

Краниофарингиома – опухоль хиазмально-селлярной области с «мозаично» проявляющейся клинической картиной [2, 5, 7, 12]. Длительность анамнеза и симптоматика заболевания у пациента обусловлены опухолевым поражением таламо-гипоталамо-гипофизарных ядер, нарушением их связей и взаимодействий, и, соответственно, имеющиеся в клинике заболевания эндокринные, зрительные и психические нарушения являются патогномоничными проявлениями при данном типе опухоли [3, 8]. В частности, такие нарушения, как гипогонадизм и сновидно-онейроидные состояния, могут укладываться в клиническую картину краниофарингиомы.

Обращает на себя внимание то, что в рамках преходящих состояний расстройств сознания возникает эрекция – спонтанная, неоднократная и достаточно длительная по времени. Эрекция не «фантазийная», а реальная у пациента, имеющего длительный анамнез клинической картины вторичного гипогонадизма и нарушений половой функции, отсутствия половой жизни в течение многих лет.

В норме половая функция представляет собой сложный, многокомпонентный биологический процесс, включающий в себя как центральные механизмы регуляции полового влечения и возбуждения, так и локальные механизмы поддержания эрекции, способности к эякуляции и достижения оргазма [13–16].

Известно, что спинномозговой центр эрекции (напряжение полового члена) локализуется в крестцовом отделе позвоночника (сегментах SII–SIII позвонков) [17]. Он возбуждается эротическими импульсами, идущими от головного мозга, или рефлекторно. Активизация гипоталамических центров (преоптическая область и вентромедиальные ядра) полового поведения происходит под влиянием половых гормонов и зависит от степени чувствительности половых центров к этим гормонам, нельзя исключить и сосудистый компонент возникновения и поддержании эрекции, который также имеет место быть [17-19]. В результате сосудистого рефлекса при эрекции происходит наполнение кровью полового члена, увеличение его объема и повышение температуры. Его механизм состоит в том, что нервные импульсы, возникающие при половом возбуждении, вызывают расширение и расслабление тонуса стенок артерий полового члена и усиленный приток артериальной крови за счет парасимпатического и симпатического влияния на сосуды и мышцы.

Известно и описано три типа эрекции – рефлекторная (контактная), психогенная (бесконтактная) и ночная [18]. Рефлекторная эрекция возникает при тактильном раздражении половых органов, подключая афферентные и эфферентные механизмы ответной реакции, она кратковременна и не поддается произвольному контролю. Психогенная эрекция имеет уже более сложный ответный механизм с вовлечением центральных ядер головного мозга, изменением соотношения нейромедиаторов и гормонов, вегето-висцеральными реакциями. Ночная, спонтанная эрекция возникает непроизвольно, и ее механизм до конца недостаточно изучен, но возможно предположить участие парасимпатической нервной системы, которая вызывает расширение артерий полового члена, с большей активностью этой системы в ночной период.

Соответственно, в нашем клиническом случае возникновение эрекции физиологическим путем с активизацией гипоталамических центров, действием половых гормонов и тому подобным невозможно ввиду поражения центральных ядер опухолью, и как следствие, гипоталамо-гипофизарной недостаточности. По такому нейрогуморальному пути проходят психогенный тип эрекции и часть рефлекторного типа с ответными реакциями, что в нашем случае не «работает».

Для мужчин с постпубертатным гипогонадизмом описаны характерные эндокринные нарушения: снижение полового влечения, снижение частоты и ослабление адекватных и спонтанных эрекций, пролонгации полового акта, ослабление или отсутствие оргазма, отсутствие семяизвержения; уменьшение оволосения на лице и теле; атоничная, умеренной пигментации и складчатости мошонка [20]. После оперативного лечения краниофарингиомы у больных может наблюдаться нормализация уровня гонадотропинов, но без восстановления половой функции [21].

В рамках психических нарушений в единичных случаях описано, что в клинической картине на первый план могут выделяться расстройства с эмоциональным и двигательным расторможением, оживлением примитивных влечений, повышением полового чувства [1]. Психические нарушения у больных с краниофарингиомой также связывают с непосредственным поражением диэнцефальной области [7, 10, 12]. Некоторые авторы описывают онейроидные состояния с красочными сновидениями, фантастическими переживаниями, полными драматизма и таинственности, порой с выраженным эротическим компонентом, а также кататимными механизмами.

Итак, у нашего пациента все-таки нельзя исключить все типы эрекции. Рефлекторный тип эрекции – когда в состоянии сумеречного расстройства сознания на фоне эротических сновидений возможно имели место неконтролируемые тактильные раздражения во время непроизвольного мастурбирования. Ведь рефлекторная эрекция управляется периферическими нервами и центрами, локализующимися в нижней крестцовой части спинного мозга, интактными при настоящем заболевании у данного пациента. Психогенный тип – за счет ярких сновидных картинок, возможно, активизировались центральные нейромедиаторы эрекции (в частности, дофамин), что, конечно, мало предположительно ввиду поражения опухолью ядер и путей. Помимо этого, подразумеваем и спонтанную ночную эрекцию с активизацией парасимпатической системы; и сосудистый механизм за счет вегето-висцеральных регуляций. В нашем клиническом случае можно предположить еще сосудистый механизм возникновения и поддержания эрекции за счет вегето-висцеральных изменений при краниофарингиомах. Стоит отметить, что еще в прошлом столетии отечественный психиатр А.С. Шмарьян (1949) описывал диэнцефальные приступы, среди которых можно было выделить «вегетативные диффузные разряды с преобладанием то симпатических, то парасимпатических систем (с ощущением озноба или жара, вазомоторными, моторными, секреторными и диспноэтическими нарушениями), вегетативные приступы или эквиваленты в виде приступов нестерпимого голода, жажды и полового возбуждения...» [22]. Обращает на себя внимание только то, что до последней операции в течение 3 лет болезни ни рефлекторная, ни психогенная, ни ночная эрекции не были отмечены у пациента, половая жизнь отсутствовала вообще. 


Особенности клинической картины, течения раннего послеоперационного периода у пациента с экстра-интравентрикулярной краниофарингиомой обусловлены непосредственным поражением опухолью области 3 желудочка и прилежащих гипоталамо-таламических структур и ядер. В возникновении пароксизмальных состояний эрекции у пациента с длительным анамнезом гипогонадотропного гипогонадизма, отсутствием половой жизни можно предположить воздействие/раздражение в области этих структур в результате быстрого уменьшения объема кисты после установки системы Оммайя. Нельзя исключить и особенности проявлений нейрогуморальной регуляции, вегето-висцеральных реакций, обусловленные опять же локализацией опухолевого поражения.

Источник финансирования. Подготовка и публикация рукописи проведены на личные средства авторского коллектива. Дополнительных источников финансирования не было.

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Информация о вкладе каждого автора: Сиднева Ю.Г. – сбор и обработка материала, написание текста; Астафьева Л.И. – дизайн исследования, написание текста; Кадашев Б.А. – редакция статьи; Калинин П.Л. – концепция статьи; Кутин М.А. – редакция и оформление статьи. Все авторы внесли значимый вклад в подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию до публикации.