ometendoОжирение и метаболизмObesity and metabolism2071-87132306-5524Endocrinology Research Centre10.14341/omet9402ometendo-9402Research ArticleСлучай из практикиCase ReportАКТГ-эктопированный синдром у пациента без верифицированной опухолиSyndrome of ectopic ACTH secretion in a patient without a verified tumorhttps://orcid.org/0000-0002-6220-4397ЕршоваЕкатерина ВладимировнаErshovaEkaterina V.

к.м.н.

MD, PhD

yu99pol06@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7960-8315СенюшкинаЕвгения СемёновнаSenyushkinaEvgeniya S.

клинический ординатор

clinical resident

EvgeniyaSenyushkina@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8520-8702ТрошинаЕкатерина АнатольевнаTroshinaEkaterina A.

д.м.н., член-корр. РАН, профессор

MD, PhD, Professor

troshina@inbox.ru<p>ФГБУ &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии&raquo; Минздрава России</p>Россия<p>Endocrinology Research Centre</p>Russian Federation2018231120181535964Copyright &#x00A9; Ершова Е.В., Сенюшкина Е.С., Трошина Е.А., 20182018Ершова Е.В., Сенюшкина Е.С., Трошина Е.А.Ershova E.V., Senyushkina E.S., Troshina E.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.omet-endojournals.ru/jour/article/view/9402

Распространенность эндогенного гиперкортицизма составляет около 5–6 случаев на 1 млн человек, доля АКТГ-зависимого гиперкортицизма − порядка 80%. Среди этой когорты больных у 70–75% причиной гиперсекреции АКТГ служит кортикотропинома, у 10% диагностируют гиперплазию кортикотрофов, у оставшихся 15–20% − нейроэндокринные опухоли различной локализации, продуцирующие АКТГ и/или кортиколиберин. При АКТГ-эктопированном синдроме развитие клинических проявлений, как правило, происходит быстрее, чем при кортикотропиноме, что и определяет своеобразие клинической картины. Трудности выявления первичного очага гиперсекреции АКТГ могут быть обусловлены его малым размером, отсутствием или неспецифичностью клинической картины со стороны первичного очага, ранним метастазированием в случае злокачественных опухолей. Кроме того, клинические проявления гиперкортицизма могут рассматриваться и как самостоятельные нозологические формы, что создает определенные сложности на этапах ранней диагностики и своевременного лечения АКТГ-эктопированного синдрома.

Рrevalence of endogenous hypercortisilism is about 5–6 cases per 1 million people. ACTH-dependent hypercortico- sis in the general structure is about 80%. Among this cohort of patients in 70–75% the cause of hypersecretion of ACTH is corticotrophinoma, about 10% are diagnosed with hyperplasia of corticotrophs, in the remaining 15–20% – neuroendocrine tumors of different locations, producing ACTH and / or corticoliberin. With ectopic ACTH syndrome the development of clinical manifestations is faster than with corticotropinoma, which determines the nature of the clinical picture. Difficulties in identifying the primary focus hypersecretion of ACTH may be due to its small size, absence or nonspecificity of the clinical picture from the primary focus, early metastasis in the case of malignant tumors. Besides, clinical manifestations of hyper- cortisolism can be considered and as independent nosological units, which creates certain difficulties at the stages of early diagnosis and timely treatment of ectopic ACTH syndrome.

гиперкортицизмАКТГ-эктопированный синдроможирениеклинический случайhypercortisolismectopic ACTH syndromeobesitycase reportReferencesЭндокринология: национальное руководство / Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А.. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. [Dedov II, Melnochenko GA, editors. Endokrinologiya: nacional'noe rukovodstvo. Moscow: GEHOTAR-Media; 2016. (In Russ.)]Эндокринология: национальное руководство / Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А.. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. [Dedov II, Melnochenko GA, editors. Endokrinologiya: nacional'noe rukovodstvo. Moscow: GEHOTAR-Media; 2016. (In Russ.)]Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J. Clin. Endocr. Metab. 2008;93(5):1526-1540. doi: 10.1210/jc.2008-0125.Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J. Clin. Endocr. Metab. 2008;93(5):1526-1540. doi: 10.1210/jc.2008-0125.Гуревич Л.Е., Воронкова И.А., Марова Е.И., и др. Клинико-морфологическая характеристика АКТГ-продуцирующих опухолей различной локализации с эктопическим синдромом Кушинга. // Альманах клинической медицины. – 2017. – № 4. – С. 289-301. [Gurevich LE, Voronkova IA, Marova EI, et al. Clinical and morphological characteristic of ACTH producing tumors of various localization and the ectopic Cushing’s syndrome. Almanac of Clinical Medicine. 2017;45(4):289-301. (in Russ.)] doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-4-289-301.Гуревич Л.Е., Воронкова И.А., Марова Е.И., и др. Клинико-морфологическая характеристика АКТГ-продуцирующих опухолей различной локализации с эктопическим синдромом Кушинга. // Альманах клинической медицины. – 2017. – № 4. – С. 289-301. [Gurevich LE, Voronkova IA, Marova EI, et al. Clinical and morphological characteristic of ACTH producing tumors of various localization and the ectopic Cushing’s syndrome. Almanac of Clinical Medicine. 2017;45(4):289-301. (in Russ.)] doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-4-289-301.Эндокринология. / Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А., Фадеева В.В. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009;. [Dedov II, Mel'nichenko GA, Fadeev VV, editors. Endokrinologiya. Moscow: GEOTAR-Media; 2009. (In Russ.)]Эндокринология. / Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А., Фадеева В.В. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009;. [Dedov II, Mel'nichenko GA, Fadeev VV, editors. Endokrinologiya. Moscow: GEOTAR-Media; 2009. (In Russ.)]Brown WH. A case of pluriglandular syndrome. "Diabetes of bearded women". Lancet. 1928; 2: 1022-23.Brown WH. A case of pluriglandular syndrome. "Diabetes of bearded women". Lancet. 1928; 2: 1022-23.Liddle GW, Nicholson WE, Island DP, et al. Clinical and laboratory studies of ectopic humoral syndromes. Recent Prog. Horm. Res. 1969; 25: 283-324.Liddle GW, Nicholson WE, Island DP, et al. Clinical and laboratory studies of ectopic humoral syndromes. Recent Prog. Horm. Res. 1969; 25: 283-324.Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Павлова М.Г., и др. Клиническое наблюдение АКТГ-эктопированного синдрома. // Хирургия. – 2006. – № 9. – С. 63-65. [Vetshev PS, Mel'nichenko GA, Pavlova MG, et al. Klinicheskoe nablyudenie AKTG-ehktopirovannogo sindroma. Hirurgiya. 2006;(9):63-65. (In Russ.)]Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Павлова М.Г., и др. Клиническое наблюдение АКТГ-эктопированного синдрома. // Хирургия. – 2006. – № 9. – С. 63-65. [Vetshev PS, Mel'nichenko GA, Pavlova MG, et al. Klinicheskoe nablyudenie AKTG-ehktopirovannogo sindroma. Hirurgiya. 2006;(9):63-65. (In Russ.)]Протокол оказания медицинской помощи в рамках клинической апробации: Оказание_медицинской_помощи_пациентам_с_АКТГ-зависимым_эндогенным_гиперкортицизмом [доступ от 01.09.2018] https://www.rosminzdrav.ru/poleznye-resursy/protokoly-klinicheskoy-aprobatsii/realizuemye-protokoly-klinicheskoy-aprobatsii [интернет]Протокол оказания медицинской помощи в рамках клинической апробации: Оказание_медицинской_помощи_пациентам_с_АКТГ-зависимым_эндогенным_гиперкортицизмом [доступ от 01.09.2018] https://www.rosminzdrav.ru/poleznye-resursy/protokoly-klinicheskoy-aprobatsii/realizuemye-protokoly-klinicheskoy-aprobatsii [интернет]Гуревич Л.Е., Воронкова И.А., Марова Е.И. и соавт. Клинико-морфологическая характеристика АКТГ-продуцирующих опухолей различной локализации с эктопическим синдромом Кушинга // Альманах клинической медицины. – 2017. – Т. 45. – № 4. – С. 289–301. [Gurevich LE, Voronkova IA, Marova EI, et al. Clinical and morphological characteristic of ACTH producing tumors of various localization and the ectopic Cushing’s syndrome. Almanac of Clinical Medicine. 2017;45(4):289-301. (In Russ.)] doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-4-289-301.Гуревич Л.Е., Воронкова И.А., Марова Е.И. и соавт. Клинико-морфологическая характеристика АКТГ-продуцирующих опухолей различной локализации с эктопическим синдромом Кушинга // Альманах клинической медицины. – 2017. – Т. 45. – № 4. – С. 289–301. [Gurevich LE, Voronkova IA, Marova EI, et al. Clinical and morphological characteristic of ACTH producing tumors of various localization and the ectopic Cushing’s syndrome. Almanac of Clinical Medicine. 2017;45(4):289-301. (In Russ.)] doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-4-289-301.Российские клинические рекомендации. Эндокринология / Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А.. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016. [Dedov II, Mel'nichenko GA , editors. Rossijskie klinicheskie rekomendatsii. Endokrinologiya. Moscow: GEOTАR-Media; 2016.]Российские клинические рекомендации. Эндокринология / Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А.. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016. [Dedov II, Mel'nichenko GA , editors. Rossijskie klinicheskie rekomendatsii. Endokrinologiya. Moscow: GEOTАR-Media; 2016.]Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В. и соавт. АКТГ-продуцирующая феохромоцитома. Клинический случай // Эндокринная хирургия. – 2012. – Т. 6. – №4. – C. 43-50. [Kuznetsov NS, Marova EI, Latkina NV, et al. ACTH-Secreting Pheochromocytoma. Case report. Endocrine Surgery. 2012;6(4):43. (In Russ.)] doi: 10.14341/2306-3513-2012-4-43-50.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В. и соавт. АКТГ-продуцирующая феохромоцитома. Клинический случай // Эндокринная хирургия. – 2012. – Т. 6. – №4. – C. 43-50. [Kuznetsov NS, Marova EI, Latkina NV, et al. ACTH-Secreting Pheochromocytoma. Case report. Endocrine Surgery. 2012;6(4):43. (In Russ.)] doi: 10.14341/2306-3513-2012-4-43-50.Falhammar H, Calissendorff J, Höybye C. Frequency of Cushing’s syndrome due to ACTH-secreting adrenal medullary lesions: a retrospective study over 10 years from a single center. Endocrine. 2016;55(1):296-302. doi: 10.1007/s12020-016-1127-y.Falhammar H, Calissendorff J, Höybye C. Frequency of Cushing’s syndrome due to ACTH-secreting adrenal medullary lesions: a retrospective study over 10 years from a single center. Endocrine. 2016;55(1):296-302. doi: 10.1007/s12020-016-1127-y.Дзеранова Л.К., Михайлова Д.С., Рожинская Л.Я., и др. АКТГ-эктопированный синдром у пациентки с карциноидом легкого // Ожирение и метаболизм. – 2009. – Т. 6. – №3. – C. 54-58. [Dzeranova LK, Mikhailova DS, Rozhinskaya L, et al. ACTH-ectopic syndrome in patient with lung carcinoid. Obesity and metabolism. 2009; (3):54. (In Russ.)] doi: 10.14341/2071-8713-5246.Дзеранова Л.К., Михайлова Д.С., Рожинская Л.Я., и др. АКТГ-эктопированный синдром у пациентки с карциноидом легкого // Ожирение и метаболизм. – 2009. – Т. 6. – №3. – C. 54-58. [Dzeranova LK, Mikhailova DS, Rozhinskaya L, et al. ACTH-ectopic syndrome in patient with lung carcinoid. Obesity and metabolism. 2009; (3):54. (In Russ.)] doi: 10.14341/2071-8713-5246.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.