к.м.н.
Ph.D.
д.м.н., профессор, член-корр. РАН
Sc.D., Professor
д.м.н.
Sc.D.
Иммуноглобулин-G4-ассоциированные заболевания (IgG4-АЗ) – это хроническая прогрессирующая аутоиммунная фиброзно-воспалительная патология различных органов и тканей, характеризующаяся их увеличением и обильной инфильтрацией иммуноглобулин-G4-положительными плазматическими клетками, а также повышением уровня сывороточного иммуноглобулина G4 (IgG4). У большинства пациентов заболевание отличается мягким течением. Тем не менее, имеются данные о высокой частоте развития злокачественных новообразований у пациентов с IgG4-АЗ. Среди эндокринной IgG4-ассоциированной патологии описаны панкреатит с исходом в сахарный диабет, гипофизит и тиреоидит.
При лабораторном обследовании обычно выявляется повышение уровня IgG4. Однако концентрация IgG4 не может быть использована в качестве единственного диагностического критерия. Обсуждается возможность определения плазмобластов в качестве маркера заболевания. Из визуализирующих методов исследования применяются КТ, МРТ, 18F-ФДГ-ПЭТ/КТ. Однако наиболее информативным методом диагностики является биопсия.
Рандомизированных клинических исследований для определения четких рекомендаций по лечению IgG4-АЗ не проводилось. В большинстве случаев назначаются глюкокортикоиды, также иногда применяется иммуносупрессивная терапия. Согласно результатам последних исследований, относительно эффективным в индукции ремиссии заболевания является генно-инженерный препарат ритуксимаб. Учитывая высокую частоту рецидивов и риск развития злокачественных новообразований, пациенты с IgG4-АЗ требуют тщательного долгосрочного наблюдения.
Таким образом, в обзоре описаны клинические проявления IgG4-АЗ, рассматриваются возможности их диагностики, представлены существующие методы лечения. Однако учитывая тот факт, что IgG4-АЗ были выделены в отдельную группу аутоиммунной патологии менее 20 лет назад, в настоящее время накоплено недостаточно данных об этих заболеваниях. Актуально проведение исследований, касающихся эпидемиологии, патофизиологии, диагностики и эффективного лечения IgG4-АЗ.
Immunoglobulin G4-associated diseases (IgG4-AD) arethe group of chronic progressive autoimmune fibro-inflammatory pathology of various organs and tissues, characterized by their enlargement and abundant infiltration of immunoglobulin G4-positive plasma cells, as well as an increase in the level of serum immunoglobulin G4 (IgG4).In most patients, the disease is characterized by a mild course.However, there is evidence of a high incidence of malignancies in patients with IgG4-AD.Among endocrine IgG4-associated pathologies, pancreatitis with outcome in diabetes mellitus, hypophysitis and thyroiditis are described.
Laboratory examination usually reveals an increased level of IgG4. However, the concentration of IgG4 could not be used as the only diagnostic criterion.The possibility of plasmablastsdetermining as a marker of the disease is discussed.Among the imaging techniques CT, MRI and 18F-FDG-PET/CT are used.However, the most informative method of diagnosis is biopsy.
Randomized clinical trials to determine clear recommendations for the treatment of IgG4-AD were not conducted.In most cases, glucocorticoids are prescribed, and immunosuppressive therapy is sometimes used.According to the results of recent studies, the genetically engineered drug rituximab is relatively effective in inducing remission of the disease.Given the high recurrence rate and the risk of malignancy, patients with IgG4-AD require careful long-term follow-up.
Thus, the review describes the clinical manifestations of IgG4-AD, examines the possibilities of their diagnosis and presents the existing methods of treatment.However, given the fact that IgG4-AD became a separate group of autoimmune pathology less than 20 years ago, there are insufficient data on these diseases. Researches related to epidemiology, pathophysiology, diagnosis and effective treatment of IgG4-AD are actual.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.