ometendoОжирение и метаболизмObesity and metabolism2071-87132306-5524Endocrinology Research Centre10.14341/omet13298ometendo-13298Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESЭпидемиологические и клинико-терапевтические характеристики болезни Иценко-Кушинга в Российской Федерации: данные мониторинга на основе Всероссийской базы данных на 01.01.2025Epidemiological, clinical and therapeutic aspects Cushing disease in Russian Federation: monitoring data based on the Russian database for 01.01.2025https://orcid.org/0000-0002-9314-7831ЛуценкоА. С.LutsenkoA. S.

Луценко Александр Сергеевич, к.м.н., научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий

117036, Москва, ул. Дм. Ульянова, д. 11

Alexander S. Lutsenko, MD, PhD, research scientist of neuroendocrinology and bone diseases department

11 Dm. Ulyanova street, 117036 Moscow

some91@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6838-9487КутаковаД. В.KutakovaD. V.

Кутакова Дарья Вячеславовна

Москва

Daria V. Kutakova

Moscow

sazonova_dv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0571-8882ВикуловаО. К.VikulovaO. K.

Викулова Ольга Константиновна, д.м.н.

Москва

Olga K. Vikulova, MD, PhD

Moscow

vikulova.Olga@endocrincentr.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9760-1117ИсаковМ. А.IsakovM. A.

Исаков Михаил Андреевич, к.б.н.

Москва

Mikhail A. Isakov, PhD in biology

Moscow

m.isakov@aston-health.comhttps://orcid.org/0000-0002-6674-6441БелаяЖ. Е.BelayaZh. E.

Белая Жанна Евгеньевна, д.м.н. 

Москва

Zhanna E. Belaya, MD, PhD

Moscow

jannabelaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-9119-2447ПржиялковскаяЕ. Г.PrzhiyalkovskayaE. G.

Пржиялковская Елена Георгиевна, к.м.н. 

Москва

Elena G. Przhiyalkovskaya, MD, PhD

Moscow

przhiyalkovskaya.elena@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-7041-0732РожинскаяЛ. Я.RozhinskayaL. Ya.

Рожинская Людмила Яковлевна, д.м.н., профессор

Москва

Liudmila Ya. Rozhinskaya, MD, PhD, Professor

Moscow

lrozhinskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-0327-4619ДзерановаЛ. К.DzeranovaL. K.

Дзеранова Лариса Константиновна, д.м.н.

Москва

Larisa K. Dzeranova, MD, PhD

Moscow

dzeranovalk@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6539-466XПигароваЕ. А.PigarovaE. A.

Пигарова Екатерина Александровна, д.м.н. 

Москва

Ekaterina A. Pigarova, MD, PhD

Moscow

kpigarova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-5130-4157МароваЕ. И.MarovaE. I.

Марова Евгения Ивановна, д.м.н., профессор

Москва

Evgenia I. Marova, MD, PhD, professor

Moscow

marova-e@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8520-8702ТрошинаЕ. А.TroshinaE. A.

Трошина Екатерина Анатольевна, д.м.н., профессор, член-корр. РАН

Москва

Ekaterina A. Troshina, MD, PhD, Professor

Moscow

troshina@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5634-7877МельниченкоГ. А.MelnichenkoG. A.

Мельниченко Галина Афанасьевна, д.м.н., профессор, академик РАН

Москва

Galina A. Melnichenko, MD, PhD, professor

Moscow

teofrast2000@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9717-9742МокрышеваН. Г.MokryshevaN. G.

Мокрышева Наталья Георгиевна, д.м.н., профессор, академик РАН 

Москва

ResearcherID: AAY-3761-2020

Scopus Author ID: 35269746000

Natalia G. Mokrysheva, MD, PhD, Professor

Moscow

ResearcherID: AAY-3761-2020

Scopus Author ID: 35269746000

mokrisheva.natalia@endocrincentr.ruФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава РоссииРоссияEndocrinology Research CentreRussian Federation202514022026224285291Copyright © Луценко А.С., Кутакова Д.В., Викулова О.К., Исаков М.А., Белая Ж.Е., Пржиялковская Е.Г., Рожинская Л.Я., Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Марова Е.И., Трошина Е.А., Мельниченко Г.А., Мокрышева Н.Г., 20262026Луценко А.С., Кутакова Д.В., Викулова О.К., Исаков М.А., Белая Ж.Е., Пржиялковская Е.Г., Рожинская Л.Я., Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Марова Е.И., Трошина Е.А., Мельниченко Г.А., Мокрышева Н.Г.Lutsenko A.S., Kutakova D.V., Vikulova O.K., Isakov M.A., Belaya Z.E., Przhiyalkovskaya E.G., Rozhinskaya L.Y., Dzeranova L.K., Pigarova E.A., Marova E.I., Troshina E.A., Melnichenko G.A., Mokrysheva N.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.omet-endojournals.ru/jour/article/view/13298Обоснование

Обоснование. Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое нейроэндокринное заболевание, вызванное избыточной секрецией адренокортикотропного гормона аденомой гипофиза, приводящее к гиперкортицизму и системным осложнениям (ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз и др.), которые значительно повышают смертность и снижают качество жизни. Эпидемиологические данные по БИК варьируют в зависимости от методов оценки, что затрудняет определение истинной распространенности.

Цель

Цель. Провести анализ эпидемиологических и клинико-терапевтических характеристик БИК на основе данных общероссийской базы данных опухолей гипоталамо-гипофизарной области (БД ОГГО).

Материалы и методы

Материалы и методы. Объектом исследования является БД клинико-эпидемиологического мониторинга ОГГО на территории РФ, включающая 84 региона, выгрузка данных от 01.01.2025. БД ОГГО существует с 2006 года, с 2013 года – на электронной платформе.

Результаты

Результаты. На 01.01.2025 в БД ОГГО включено 986 пациентов с БИК. Средняя распространенность БИК в Российской Федерации составила 0,7 на 100 тыс. населения: максимальная распространенность отмечается в Республике Карелия (2,5/100 тыс.), Чукотском АО (2,1/100 тыс.) и в Тверской области (1,8/100 тыс.). Соотношение по полу (м:ж) 152 (15,4%):834 (84,6%). Медиана возраста — 52 года [42,1; 63,6]. Медиана времени от появления симптомов до постановки диагноза — 22,2 месяца [4,1; 57,0]. На период последнего визита ремиссия достигнута у 58,6% пациентов.

Выводы

Выводы. База данных ОГГО является ценным инструментом для мониторинга и изучения БИК в России. Результаты подтверждают значительную вариабельность распространенности БИК в РФ и необходимость обучения и повышения осведомленности врачей, что будет способствовать улучшению диагностики, сокращению времени до постановки диагноза и оптимизации лечения.

BACKGROUND

BACKGROUND. Cushing disease (CD) is a severe neuroendocrine disorder caused by excessive secretion of adrenocorticotropic hormone by a pituitary adenoma. This disorder leads to hypercortisolism and systemic complications (obesity, hypertension, osteoporosis, etc.), which significantly increase mortality and reduce quality of life. Epidemiological data on CD vary depending on the assessment methods, making it difficult to determine the true prevalence.

AIM

AIM. To analyze the epidemiological and clinical characteristics of CD using data from the Russian database of hypothalamic and pituitary tumors (OGGO).

MATERIALS AND METHODS

MATERIALS AND METHODS. The study was conducted using the OGGO clinical and epidemiological monitoring database in Russian Federation, which includes 84 regions, with date of analysis January 1, 2025. The OGGO database has been created in 2006, and has been available as online resource since 2013.

RESULTS

RESULTS. As of January 1, 2025, the OGGO database included 986 patients with CD. The average prevalence of CD in the Russian Federation was 0.7 per 100,000 population: the highest prevalence was observed in the Republic of Karelia (2.5/100,000), Chukotka Autonomous Okrug (2.1/100,000), and Tver Oblast (1.8/100,000). The sex ratio (m:f) was 152 (15.4%):834 (84.6%). The median age was 52 years [42.1; 63.6]. The median time from symptom onset to diagnosis was 22.2 months [4.1; 57.0]. At the time of the last visit, remission was achieved in 58.6% of patients.

CONCLUSIONS

CONCLUSIONS. The OGGO database is a valuable tool for monitoring and studying CD in Russia. The results confirm significant variability in the prevalence of CD in Russian Federation and the need for training and awareness-raising among physicians, which will contribute to improved diagnostics, reduced time to diagnosis, and optimized treatment.

болезнь Иценко-КушингагиперкортицизмэпидемиологияметаболизмCushing diseasehypercortisolismepidemiologymetabolismДанная работа выполнена при поддержке Российского научного фонда (грант №24-15-00283).ReferencesMelnichenko GA, Dedov II, Belaya ZE, et al. Cushing’s disease: the clinical features, diagnostics, differential diagnostics, and methods of treatment. Probl Endocrinol. 2015;61(2):55-77. doi: https://doi.org/10.14341/probl201561255-77Melnichenko GA, Dedov II, Belaya ZE, et al. Cushing’s disease: the clinical features, diagnostics, differential diagnostics, and methods of treatment. Probl Endocrinol. 2015;61(2):55-77. doi: https://doi.org/10.14341/probl201561255-77Клинические рекомендации “Болезнь Иценко-Кушинга”. Российская ассоциация эндокринологов, 2021.Klinicheskie rekomendacii “Bolezn’ Icenko-Kushinga”. Rossijskaya associaciya endokrinologov, 2021. (In Russ.)Belaya ZE, Rozhinskaya LY, Dragunova NV, et al. Metabolic complications of endogenous Cushing: patient selection for screening. Obe Metab. 2013;10(1):26-31. doi: https://doi.org/10.14341/2071-8713-5068Belaya ZE, Rozhinskaya LY, Dragunova NV, et al. Metabolic complications of endogenous Cushing: patient selection for screening. Obe Metab. 2013;10(1):26-31. doi: https://doi.org/10.14341/2071-8713-5068Aresta C, Soranna D, Giovanelli L, et al. When to Suspect Hidden Hypercortisolism in Type 2 Diabetes: A Meta-Analysis. Endocr Pract. 2021;27(12):1216-1224. doi: https://doi.org/10.1016/j.eprac.2021.07.014Aresta C, Soranna D, Giovanelli L, et al. When to Suspect Hidden Hypercortisolism in Type 2 Diabetes: A Meta-Analysis. Endocr Pract. 2021;27(12):1216-1224. doi: https://doi.org/10.1016/j.eprac.2021.07.014Giuffrida G, Crisafulli S, Ferraù F, et al. Global Cushing’s disease epidemiology: a systematic review and meta-analysis of observational studies. J Endocrinol Invest. 2022;45(6):1235-1246. doi: https://doi.org/10.1007/s40618-022-01754-1Giuffrida G, Crisafulli S, Ferraù F, et al. Global Cushing’s disease epidemiology: a systematic review and meta-analysis of observational studies. J Endocrinol Invest. 2022;45(6):1235-1246. doi: https://doi.org/10.1007/s40618-022-01754-1Ragnarsson O, Olsson DS, Chantzichristos D, et al. The incidence of Cushing’s disease: a nationwide Swedish study. Pituitary. 2019;22(2):179-186. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-019-00951-1Ragnarsson O, Olsson DS, Chantzichristos D, et al. The incidence of Cushing’s disease: a nationwide Swedish study. Pituitary. 2019;22(2):179-186. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-019-00951-1Agustsson TT, Baldvinsdottir T, Jonasson JG, et al. The epidemiology of pituitary adenomas in Iceland, 1955–2012: a nationwide population-based study. Eur J Endocrinol. 2015;173(5):655-664. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-15-0189Agustsson TT, Baldvinsdottir T, Jonasson JG, et al. The epidemiology of pituitary adenomas in Iceland, 1955–2012: a nationwide population-based study. Eur J Endocrinol. 2015;173(5):655-664. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-15-0189Giraldi FP, Moro M, Cavagnini F. Gender-Related Differences in the Presentation and Course of Cushing’s Disease. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(4):1554-1558. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2002-021518Giraldi FP, Moro M, Cavagnini F. Gender-Related Differences in the Presentation and Course of Cushing’s Disease. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(4):1554-1558. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2002-021518Pecori Giraldi F, Cassarino MF, Sesta A, Terreni M, Lasio G, Losa M. Sexual Dimorphism in Cellular and Molecular Features in Human ACTH-Secreting Pituitary Adenomas. Cancers (Basel). 2020;12(3):669. doi: https://doi.org/10.3390/cancers12030669Pecori Giraldi F, Cassarino MF, Sesta A, Terreni M, Lasio G, Losa M. Sexual Dimorphism in Cellular and Molecular Features in Human ACTH-Secreting Pituitary Adenomas. Cancers (Basel). 2020;12(3):669. doi: https://doi.org/10.3390/cancers12030669Rubinstein G, Osswald A, Hoster E, et al. Time to Diagnosis in Cushing’s Syndrome: A Meta-Analysis Based on 5367 Patients. J Clin Endocrinol Metab. 2020;105(3):e12-e22. doi: https://doi.org/10.1210/clinem/dgz136Rubinstein G, Osswald A, Hoster E, et al. Time to Diagnosis in Cushing’s Syndrome: A Meta-Analysis Based on 5367 Patients. J Clin Endocrinol Metab. 2020;105(3):e12-e22. doi: https://doi.org/10.1210/clinem/dgz136Марова Е.И., Колесникова Г.С., Арапова С.Д., Григорьев А.Ю., Лапшина А.М., Мельниченко Г.А. Факторы прогноза результатов удаления кортикотропином при болезни Иценко–Кушинга. // Эндокринная хирургия. — 2016. — Т.10. — №4. — С.20-30. doi: https://doi.org/10.14341/serg2016420-30Marova EI, Kolesnikova GS, Arapova SD, Grigorjev AU, Lapshina AM, Melnichenko GA. Factors predicting the outcomes of removal of corticotropinom in Cushing’s disease. Endocrine Surgery. 2016;10(4):20-30. (In Russ.)Lonser RR, Nieman L, Oldfield EH. Cushing’s disease: pathobiology, diagnosis, and management. J Neurosurg. 2017;126(2):404-417. doi: https://doi.org/10.3171/2016.1.JNS152119Lonser RR, Nieman L, Oldfield EH. Cushing’s disease: pathobiology, diagnosis, and management. J Neurosurg. 2017;126(2):404-417. doi: https://doi.org/10.3171/2016.1.JNS152119Alexandraki KI, Kaltsas GA, Isidori AM, et al. Long-term remission and recurrence rates in Cushing’s disease: predictive factors in a single-centre study. Eur J Endocrinol. 2013;168(4):639-648. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-12-0921Alexandraki KI, Kaltsas GA, Isidori AM, et al. Long-term remission and recurrence rates in Cushing’s disease: predictive factors in a single-centre study. Eur J Endocrinol. 2013;168(4):639-648. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-12-0921Petersenn S, Beckers A, Ferone D, et al. Therapy of endocrine disease: Outcomes in patients with Cushing’s disease undergoing transsphenoidal surgery: systematic review assessing criteria used to define remission and recurrence. Eur J Endocrinol. 2015;172(6):R227-R239. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-14-0883Petersenn S, Beckers A, Ferone D, et al. Therapy of endocrine disease: Outcomes in patients with Cushing’s disease undergoing transsphenoidal surgery: systematic review assessing criteria used to define remission and recurrence. Eur J Endocrinol. 2015;172(6):R227-R239. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-14-0883Khandaeva PM, Belaya ZE, Rozhinskaya LY, et al. Five years follow up of patients with Сushing’s disease with and without visualized pituitary adenoma on MRI, who underwent transsphenoidal adenomectomy. Probl Endocrinol. 2017;63(5):276-281. doi: https://doi.org/10.14341/probl2017635276-281Khandaeva PM, Belaya ZE, Rozhinskaya LY, et al. Five years follow up of patients with Сushing’s disease with and without visualized pituitary adenoma on MRI, who underwent transsphenoidal adenomectomy. Probl Endocrinol. 2017;63(5):276-281. doi: https://doi.org/10.14341/probl2017635276-281Limumpornpetch P, Morgan AW, Tiganescu A, et al. The Effect of Endogenous Cushing Syndrome on All-cause and Causespecific Mortality. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(8):2377-2388. doi: https://doi.org/10.1210/clinem/dgac265Limumpornpetch P, Morgan AW, Tiganescu A, et al. The Effect of Endogenous Cushing Syndrome on All-cause and Causespecific Mortality. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(8):2377-2388. doi: https://doi.org/10.1210/clinem/dgac265Ragnarsson O, Olsson DS, Papakokkinou E, et al. Overall and Disease-Specific Mortality in Patients With Cushing Disease: A Swedish Nationwide Study. J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(6):2375-2384. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2018-02524Ragnarsson O, Olsson DS, Papakokkinou E, et al. Overall and Disease-Specific Mortality in Patients With Cushing Disease: A Swedish Nationwide Study. J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(6):2375-2384. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2018-02524Nieman LK, Castinetti F, Newell-Price J, et al. Cushing syndrome. Nat Rev Dis Prim. 2025;11(1):4. doi: https://doi.org/10.1038/s41572-024-00588-wNieman LK, Castinetti F, Newell-Price J, et al. Cushing syndrome. Nat Rev Dis Prim. 2025;11(1):4. doi: https://doi.org/10.1038/s41572-024-00588-wФедеральная служба государственной статистики. Доступно по: gks.ru.Федеральная служба государственной статистики. Доступно по: gks.ru.Valassi E. Clinical presentation and etiology of Cushing’s syndrome: Data from (ERCUSYN). J Neuroendocrinol. 2022;34(8). doi: https://doi.org/10.1111/jne.13114Valassi E. Clinical presentation and etiology of Cushing’s syndrome: Data from (ERCUSYN). J Neuroendocrinol. 2022;34(8). doi: https://doi.org/10.1111/jne.13114Stroud A, Dhaliwal P, Alvarado R, et al. Outcomes of pituitary surgery for Cushing’s disease: a systematic review and meta-analysis. Pituitary. 2020;23(5):595-609. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-020-01066-8Stroud A, Dhaliwal P, Alvarado R, et al. Outcomes of pituitary surgery for Cushing’s disease: a systematic review and meta-analysis. Pituitary. 2020;23(5):595-609. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-020-01066-8Valassi E, Chiodini I, Feelders RA, et al. Unmet needs in Cushing’s syndrome: the patients’ perspective. Endocr Connect. 2022;11(7). doi: https://doi.org/10.1530/EC-22-0027Valassi E, Chiodini I, Feelders RA, et al. Unmet needs in Cushing’s syndrome: the patients’ perspective. Endocr Connect. 2022;11(7). doi: https://doi.org/10.1530/EC-22-0027Young J, Bertherat J, Vantyghem MC, et al. Hepatic safety of ketoconazole in Cushing’s syndrome: results of a Compassionate Use Programme in France. Eur J Endocrinol. 2018;178(5):447-458. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-17-0886Young J, Bertherat J, Vantyghem MC, et al. Hepatic safety of ketoconazole in Cushing’s syndrome: results of a Compassionate Use Programme in France. Eur J Endocrinol. 2018;178(5):447-458. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-17-0886Ntali G, Hakami O, Wattegama M, Ahmed S, Karavitaki N. Mortality of Patients with Cushing’s Disease. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2021;129(03):203-207. doi: https://doi.org/10.1055/a-1197-6380Ntali G, Hakami O, Wattegama M, Ahmed S, Karavitaki N. Mortality of Patients with Cushing’s Disease. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2021;129(03):203-207. doi: https://doi.org/10.1055/a-1197-6380

The authors declare that there are no conflicts of interest present.