ometendoОжирение и метаболизмObesity and metabolism2071-87132306-5524Endocrinology Research Centre10.14341/omet13054ometendo-13054Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESВсероссийский Регистр образований гипоталамо-гипофизарной области: клинико-статистический анализ данных по основным заболеваниям на 01.01.2023Russian registry of hypothalamic and pituitary tumors: clinical and statistical analysis for 01.01.2023https://orcid.org/0000-0002-9314-7831ЛуценкоА. С.LutsenkoA. S.

Луценко Александр Сергеевич - к.м.н.

117036, Москва, ул. Дм. Ульянова, д. 11

Alexander S. Lutsenko - MD, PhD.

11 Dm. Ulyanova street, 117036 Moscow

some91@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9119-2447ПржиялковскаяЕ. Г.PrzhiyalkovskayaE. G.

Пржиялковская Елена Георгиевна - к.м.н.

Москва

Elena G. Przhiyalkovskaya - MD, PhD.

Moscow

przhiyalkovskaya.elena@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-0571-8882ВикуловаО. К.VikulovaO. K.

Викулова Ольга Константиновна - д.м.н.

Москва

Olga K. Vikulova - MD, PhD.

Moscow

gos.registr@endocrincentr.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9760-1117ИсаковМ. А.IsakovM. A.

Исаков Михаил Андреевич - к.б.н.

Москва

Mikhail A. Isakov - PhD in biology.

Moscow

m.isakov@aston-health.comhttps://orcid.org/0000-0002-6674-6441БелаяЖ. Е.BelayaZh. E.

Белая Жанна Евгеньевна - д.м.н.

Москва

Zhanna E. Belaya - MD, PhD.

Moscow

jannabelaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-7041-0732РожинскаяЛ. Я.RozhinskayaL. Ya.

Рожинская Людмила Яковлевна - д.м.н., профессор.

Москва

Liudmila Ya. Rozhinskaya - MD, PhD, Professor.

Moscow

lrozhinskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-6539-466XПигароваЕ. А.PigarovaE. A.

Пигарова Екатерина Александровна - к.м.н..

Москва

Ekaterina A. Pigarova - MD, PhD.

Moscow

kpigarova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-0327-4619ДзерановаЛ. К.DzeranovaL. K.

Дзеранова Лариса Константиновна - д.м.н.

Москва

Larisa K. Dzeranova - MD, PhD.

Moscow

dzeranovalk@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5130-4157МароваЕ. И.MarovaE. I.

Марова Евгения Ивановна - д.м.н., профессор.

Москва

Evgenia I. Marova - MD, PhD, professor.

Moscow

marova-e@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5634-7877МельниченкоГ. А.MelnichenkoG. A.

Мельниченко Галина Афанасьевна - д.м.н., профессор.

Москва

Galina A. Melnichenko - MD, PhD, professor.

Moscow

teofrast2000@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6388-1544ПлатоноваН. М.PlatonovaN. M.

Платонова Надежда Михайловна - д.м.н.

Москва

Nadegda M. Platonova - MD, PhD.

Moscow

platonova.nadezhda@endocrincentr.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8520-8702ТрошинаЕ. А.TroshinaE. A.

Трошина Екатерина Анатольевна - д.м.н., профессор.

Москва

Ekaterina A. Troshina - MD, PhD, Professor.

Moscow

troshina.ekaterina@endocrincentr.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9717-9742МокрышеваН. Г.MokryshevaN. G.

Мокрышева Наталья Георгиевна - д.м.н., профессор.

Москва

Natalia G. Mokrysheva - MD, PhD, Professor.

Moscow

mokrisheva.natalia@endocrincentr.ruНациональный медицинский исследовательский центр эндокринологииРоссияEndocrinology Research CentreRussian Federation202323012024204318329Copyright © Луценко А.С., Пржиялковская Е.Г., Викулова О.К., Исаков М.А., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К., Марова Е.И., Мельниченко Г.А., Платонова Н.М., Трошина Е.А., Мокрышева Н.Г., 20242024Луценко А.С., Пржиялковская Е.Г., Викулова О.К., Исаков М.А., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К., Марова Е.И., Мельниченко Г.А., Платонова Н.М., Трошина Е.А., Мокрышева Н.Г.Lutsenko A.S., Przhiyalkovskaya E.G., Vikulova O.K., Isakov M.A., Belaya Z.E., Rozhinskaya L.Y., Pigarova E.A., Dzeranova L.K., Marova E.I., Melnichenko G.A., Platonova N.M., Troshina E.A., Mokrysheva N.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.omet-endojournals.ru/jour/article/view/13054Обоснование

Обоснование. Аденомы гипофиза являются третьими по встречаемости среди внутричерепных новообразований. Клиническая значимость определяется характером роста и гормональной активностью, приводящей к нарушению различных звеньев метаболизма. Медицинские регистры являются ценным инструментом оценки клинико-эпидемиологических параметров и получения данных о реальной клинической практике.

Цель

Цель. Провести анализ эпидемиологических и клинических характеристик основных нозологий образований гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО) в РФ: акромегалии, болезни Иценко–Кушинга (БИК), пролактин-секретирующих и гормонально-неактивных аденом гипофиза.

Материалы и методы

Материалы и методы. Объектом исследования является база данных регистра ОГГО, включающая 84 региона РФ, на 01.01.2023.

Результаты

Результаты. Максимальная распространенность акромегалии в РФ отмечена в Республике Карелия (9,48/100 тыс.), Чувашской Республике (10,8/100 тыс.) и в Тюменской области (8,9/100 тыс.). Заболеваемость акромегалией в 2021 г. составила 0,6/1 млн населения. Максимальная распространенность болезни Иценко–Кушинга на 100 тыс. населения отмечается в Республике Карелия (2,33/100 тыс.), Чукотском АО (2,01/100 тыс.), в Кировской области (1,79/100 тыс.) и в Тверской области (1,79/100 тыс.). Заболеваемость БИК в 2021 гю составила 0,1/1 млн населения. Максимальная распространенность пролактином отмечается в Республике Карелия (13,33/100 тыс.), в Чувашской республике (12,35/100 тыс.) и в Воронежской области (8,66/100 тыс.). Заболеваемость пролактин-секретирующими аденомами в 2021 г. составила 0,6/1 млн населения. Максимальная распространенность гормонально-неактивных аденом отмечается в Республике Карелия (15,08/100 тыс.), Воронежской области (8,82/100 тыс.), Тюменской области (8,11/100 тыс.) и в Республике Саха/Якутия (7,56/100 тыс.). Заболеваемость гормонально-неактивными аденомами в 2021 г. составила 0,3/1 млн населения. Медиана возраста для акромегалии составила 63,6 [53,2; 71,5], для БИК — 49,2 [38,8; 60,8], для пролактин-секретирующих аденом — 47,5 [38,3; 59,7], для пациентов с гормонально-неактивными аденомами — 58,4 [43,8; 67,9]. На момент последнего визита ремиссия отмечена у 42,7% пациентов с акромегалией, 62,5% с БИК, 39,7% с пролактиномами и у 76,6% пациентов с гормонально-неактивными аденомами.

Заключение

Заключение. Регистр ОГГО — ценный инструмент для оценки эпидемиологических, клинических данных и применяемых видов лечения. При этом качество анализа напрямую зависит от качества и полноты вносимых данных. Дальнейшие исследования в области эпидемиологии эндокринопатий должны быть направлены на улучшение качества и удобства внесения данных, что позволит получать наиболее полные характеристики пациентов.

BACKGROUND

BACKGROUND: Pituitary adenomas are the third most common intracranial neoplasm. Clinical significance is determined by the nature of growth and hormonal activity, leading to disruption of various parts of metabolism. Medical registries are a valuable tool for assessing clinical and epidemiological parameters and obtaining data on real-life clinical practice.

AIM

AIM: To analyze the epidemiological and clinical characteristics of four pituitary disorders in Russian Hypothalamic and Pituitary Tumor Registry (OGGO): acromegaly, Cushing’s disease, prolactin-secreting and non-functioning pituitary adenomas

MATERIALS AND METHODS

MATERIALS AND METHODS: The object of the study is the database of the OGGO registry, which includes 84 regions of the Russian Federation, as of 01/01/2023.

RESULTS

RESULTS: The maximum prevalence of acromegaly in the Russian Federation was noted in Karelia (9.48/100 thousand) and Chuvash Republic (10.8/100 thousand) and in Tyumen region (8.9/100 thousand). The incidence of acromegaly in 2021 was 0.6/1 million population. The maximum prevalence of Cushing’s disease is observed in Karelia Republic (2.33/100 thousand), Chukotka (2.01/100 thousand), Kirov (1.79/100 thousand) and Tver region ( 1.79/100 thousand). The incidence of Cushing’s disease in 2021 was 0.1/1 million population. The maximum prevalence of prolactinomas is observed Karelia (13.33/100 thousand) and Chuvash Republic (12.35/100 thousand) and in Voronezh region (8.66/100 thousand). The incidence of prolactin-secreting adenomas in 2021 was 0.6/1 million population. The maximum prevalence of non-functioning pituitary adenomas is observed in the Karelia (15.08/100 thousand), Voronezh region (8.82/100 thousand), Tyumen region (8.11/100 thousand) and Sakha/Yakutia Republic (7.56 /100 thousand). The incidence of non-functioning pituitary adenomas in 2021 was 0.3/1 million population. The median age for acromegaly was 63.6 [53.2;71.5], for Cushing’s disease 49.2 [38.8;60.8], for prolactin-secreting adenomas 47.5 [38.3;59.7], for patients with non-functioning pituitary adenomas — 58.4 [43.8;67.9] . At the time of the last visit, remission was observed in 42.7% of patients with acromegaly, 62.5% with Cushing’s disease, 39.7% with prolactinomas and 76.6% of patients with non-active adenomas.

CONCLUSION

CONCLUSION: The OGGO registry is a valuable tool for assessing epidemiological, clinical data and treatments used. At the same time, the quality of the analysis directly depends on the quality and completeness of the entered data. Further research in the field of epidemiology of endocrinopathies should be aimed at improving the quality and ease of data entry, which will allow obtaining the most complete patient characterization.

регистрэпидемиологияакромегалияболезнь Иценко–Кушингапролактиномааденома гипофизаregistryepidemiologyacromegalyCushing’s diseaseprolactinomapituitary adenomaПредставленное исследование проведено по инициативе авторов без привлечения финансированияReferencesOstrom QT, Gittleman H, Farah P, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol. 2013;15(S2):ii1-ii56. doi: https://doi.org/10.1093/neuonc/not151Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol. 2013;15(suppl 2):ii1-ii56. doi:10.1093/neuonc/not151McDowell BD, Wallace RB, Carnahan RM, et al. Demographic differences in incidence for pituitary adenoma. Pituitary. 2011;14(1):23-30. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-010-0253-4McDowell BD, Wallace RB, Carnahan RM, Chrischilles EA, Lynch CF, Schlechte JA. Demographic differences in incidence for pituitary adenoma. Pituitary. 2011;14(1):23-30. doi:10.1007/s11102-010-0253-4Daly AF, Beckers A. The epidemiology of pituitary adenomas. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020;49(3):347-355. doi: https://doi.org/10.1016/j.ecl.2020.04.002Daly AF, Beckers A. The Epidemiology of Pituitary Adenomas. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020;49(3):347-355. doi:10.1016/j.ecl.2020.04.002Gliklich RE, Dreyer NA, Leavy MB, editors. Registries for Evaluating Patient Outcomes: A User’s Guide [Internet]. 3rd edition. Rockville (MD): Agency for Healthcare Research and Quality (US); 2014. Rare Disease Registries. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24945055.Gliklich RE, Dreyer NA, Leavy MB, editors. Registries for Evaluating Patient Outcomes: A User’s Guide [Internet]. 3rd edition. Rockville (MD): Agency for Healthcare Research and Quality (US); 2014 Apr. 20, Rare Disease Registries. Available from: https://.Maione L, Chanson P. National acromegaly registries. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019;33(2):101264. doi: https://doi.org/10.1016/j.beem.2019.02.001Maione L, Chanson P. National acromegaly registries. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019;33(2):101264. doi:10.1016/j.beem.2019.02.001Valassi E, Tabarin A, Brue T, et al. High mortality within 90 days of diagnosis in patients with Cushing’s syndrome: results from the ERCUSYN registry. Eur J Endocrinol. 2019;181(5):461-472. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-19-0464Valassi E, Tabarin A, Brue T, et al. High mortality within 90 days of diagnosis in patients with Cushing’s syndrome: results from the ERCUSYN registry. Eur J Endocrinol. 2019;181(5):461-472. doi:10.1530/EJE-19-0464Федеральная служба государственной статистики [Интернет]. [Russian Federal State Statistics Service [Internet]. (In Russ.)]. Доступно по: https://gks.ru. Ссылка активна на 22.12.2023Федеральная служба государственной статистики. Доступно по: gks.ru. [Russian Federal State Statistics Service. Available from: www.gks.ru. (In Russ.)].Drange MR, Fram NR, Herman-Bonert V, Melmed S. Pituitary tumor registry: A novel clinical resource 1. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85(1):168-174. doi: https://doi.org/10.1210/jcem.85.1.6309Drange MR, Fram NR, Herman-Bonert V, Melmed S. Pituitary Tumor Registry: A Novel Clinical Resource 1. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85(1):168-174. doi:10.1210/jcem.85.1.6309Berkmann S, Schütz P, Röthlisberger M, et al. The Swiss pituitary registry—SwissPit. Neuro-Oncology. 2018;(15):ii1-ii56. doi: https://doi.org/10.1055/s-0038-1660716Berkmann S, Schütz P, Röthlisberger M, et al. The Swiss Pituitary Registry—SwissPit. In: ; 2018. doi:10.1055/s-0038-1660716Khamseh ME, Mohajeri Tehrani MR, Mousavi Z, et al. Iran pituitary tumor registry: Description of the program and initial results. Arch Iran Med. 2017;20(12):746-751.Khamseh ME, Mohajeri Tehrani MR, Mousavi Z, et al. Iran Pituitary Tumor Registry: Description of the Program and Initial Results. Arch Iran Med. 2017;20(12):746-751. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29664314Lavrentaki A, Paluzzi A, Wass JAH, Karavitaki N. Epidemiology of acromegaly: review of population studies. Pituitary. 2017;20(1):4-9. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-016-0754-xLavrentaki A, Paluzzi A, Wass JAH, Karavitaki N. Epidemiology of acromegaly: review of population studies. Pituitary. 2017;20(1):4-9. doi:10.1007/s11102-016-0754-xPetrossians P, Daly AF, Natchev E, et al. Acromegaly at diagnosis in 3173 patients from the Liège Acromegaly Survey (LAS) Database. Endocr Relat Cancer. 2017;24(10):505-518. doi: https://doi.org/10.1530/ERC-17-0253Petrossians P, Daly AF, Natchev E, et al. Acromegaly at diagnosis in 3173 patients from the Liège Acromegaly Survey (LAS) Database. Endocr Relat Cancer. 2017;24(10):505-518. doi:10.1530/ERC-17-0253Colao A, Grasso LFS, Giustina A, et al. Acromegaly. Nat Rev Dis Prim. 2019;5(1):20. doi: https://doi.org/10.1038/s41572-019-0071-6Colao A, Grasso LFS, Giustina A, et al. Acromegaly. Nat Rev Dis Prim. 2019;5(1):20. doi:10.1038/s41572-019-0071-6Capatina C, Wass JAH. 60 YEARS OF NEUROENDOCRINOLOGY: Acromegaly. J Endocrinol. 2015;226(2):T141-T160. doi: https://doi.org/10.1530/JOE-15-0109Capatina C, Wass JAH. 60 YEARS OF NEUROENDOCRINOLOGY: Acromegaly. J Endocrinol. 2015;226(2):T141-T160. doi:10.1530/JOE-15-0109Giuffrida G, Crisafulli S, Ferraù F, et al. Global Cushing’s disease epidemiology: a systematic review and meta-analysis of observational studies. J Endocrinol Invest. 2022;45(6):1235-1246. doi: https://doi.org/10.1007/s40618-022-01754-1Giuffrida G, Crisafulli S, Ferraù F, et al. Global Cushing’s disease epidemiology: a systematic review and meta-analysis of observational studies. J Endocrinol Invest. 2022;45(6):1235-1246. doi:10.1007/s40618-022-01754-1Valassi E. Clinical presentation and etiology of Cushing’s syndrome: Data from ERCUSYN. J Neuroendocrinol. 2022;34(8). doi: https://doi.org/10.1111/jne.13114Valassi E. Clinical presentation and etiology of Cushing’s syndrome: Data from <scp>ERCUSYN</scp>. J Neuroendocrinol. 2022;34(8). doi:10.1111/jne.13114Stroud A, Dhaliwal P, Alvarado R, et al. Outcomes of pituitary surgery for Cushing’s disease: a systematic review and meta-analysis. Pituitary. 2020;23(5):595-609. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-020-01066-8Stroud A, Dhaliwal P, Alvarado R, et al. Outcomes of pituitary surgery for Cushing’s disease: a systematic review and meta-analysis. Pituitary. 2020;23(5):595-609. doi:10.1007/s11102-020-01066-8Valassi E, Chiodini I, Feelders RA, et al. Unmet needs in Cushing’s syndrome: the patients’ perspective. Endocr Connect. 2022;11(7). doi: https://doi.org/10.1530/EC-22-0027Valassi E, Chiodini I, Feelders RA, et al. Unmet needs in Cushing’s syndrome: the patients’ perspective. Endocr Connect. 2022;11(7). doi:10.1530/EC-22-0027Young J, Bertherat J, Vantyghem MC, et al. Hepatic safety of ketoconazole in Cushing’s syndrome: results of a Compassionate Use Programme in France. Eur J Endocrinol. 2018;178(5):447-458. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-17-0886Young J, Bertherat J, Vantyghem MC, et al. Hepatic safety of ketoconazole in Cushing’s syndrome: results of a Compassionate Use Programme in France. Eur J Endocrinol. 2018;178(5):447-458. doi:10.1530/EJE-17-0886Lacroix A, Gu F, Gallardo W, et al. Efficacy and safety of once-monthly pasireotide in Cushing’s disease: a 12 month clinical trial. Lancet Diabetes Endocrinol. 2018;6(1):17-26. doi: https://doi.org/10.1016/S2213-8587(17)30326-1Lacroix A, Gu F, Gallardo W, et al. Efficacy and safety of once-monthly pasireotide in Cushing’s disease: a 12 month clinical trial. Lancet Diabetes Endocrinol. 2018;6(1):17-26. doi:10.1016/S2213-8587(17)30326-1Ntali G, Hakami O, Wattegama M, Ahmed S, Karavitaki N. Mortality of patients with Cushing’s disease. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2021;129(03):203-207. doi: https://doi.org/10.1055/a-1197-6380Ntali G, Hakami O, Wattegama M, Ahmed S, Karavitaki N. Mortality of Patients with Cushing’s Disease. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2021;129(03):203-207. doi:10.1055/a-1197-6380Chanson P, Maiter D. The epidemiology, diagnosis and treatment of Prolactinomas: The old and the new. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019;33(2):101290. doi: https://doi.org/10.1016/j.beem.2019.101290Chanson P, Maiter D. The epidemiology, diagnosis and treatment of Prolactinomas: The old and the new. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019;33(2):101290. doi:10.1016/j.beem.2019.101290Ntali G, Wass JA. Epidemiology, clinical presentation and diagnosis of non-functioning pituitary adenomas. Pituitary. 2018;21(2):111-118. doi: https://doi.org/10.1007/s11102-018-0869-3Ntali G, Wass JA. Epidemiology, clinical presentation and diagnosis of non-functioning pituitary adenomas. Pituitary. 2018;21(2):111-118. doi:10.1007/s11102-018-0869-3Ntali G, Capatina C, Fazal-Sanderson V, et al. Mortality in patients with non-functioning pituitary adenoma is increased: systematic analysis of 546 cases with long follow-up. Eur J Endocrinol. 2016;174(2):137-145. doi: https://doi.org/10.1530/EJE-15-0967Ntali G, Capatina C, Fazal-Sanderson V, et al. Mortality in patients with non-functioning pituitary adenoma is increased: systematic analysis of 546 cases with long follow-up. Eur J Endocrinol. 2016;174(2):137-145. doi:10.1530/EJE-15-0967

The authors declare that there are no conflicts of interest present.